Multiple „Sister Mary Joseph’s nodules” bei einem Patienten mit Magenkarzinom

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 52-jähriger Patient stellte sich mit seit 6 Monaten bestehenden, schmerzhaften, progredienten erythematösen, umbilikalen Knoten und Papeln vor. 7 Monate zuvor war ein fortgeschrittenes Adenokarzinom des Magens mit ausgeprägter Peritonealkarzinose und zytologisch positivem (malignem) Aszites diagnostiziert worden.

Untersuchungen: Es zeigten sich makroskopisch insgesamt zehn bis 0,7 cm durchmessende, erythematöse, mehrbogig begrenzte, zentral gedellte, derbe, druckschmerzhafte Knoten und Papeln, die teils eine hämorrhagische Kruste oder eine weißlich-streifige feinlamelläre Schuppung aufwiesen. Die histologische Untersuchung ergab epitheliale Zellverbände, welche die Dermis infiltrierten und tubuläre Strukturen bildeten. Die randständigen Zellkerne variierten in der Größe, zeigten teils prominente Nukleolen und Vakuolen. Im Tumorgewebe waren Siegelring-Strukturen erkennbar. In der immunhistochemischen Färbung waren die Tumorzellen positiv für MNF116, insgesamt vereinbar mit einem mäßig differenzierten Adenokarzinom des Magens.

Diagnose: Multiple „Sister Mary Joseph’s nodules” (periumbilikale Hautmetastasen) bei Magenkarzinom.

Therapie und Verlauf: Die bisherige palliative Chemotherapie mit Capecitabin wurde nach Diagnosestellung fortgeführt und soll, nach Abschluss der Radiatio einer ösophagealen Stenose, um Irinotecan erweitert werden. Weitere lokale Therapieoptionen wie Exzision oder Elektrochemotherapie wurden vom Patienten abgelehnt.

Folgerung: Als „Sister Mary Joseph’s nodule” wird eine umbilikale Hautmetastase bei zumeist intraabdominellen oder intrapelvinen Primärtumoren bezeichnet. Beschrieben wird erstmals ein Patient mit multiplen umbilikalen und periumbilikalen Knoten. Die klinisch charakteristischen „Sister Mary Joseph’s nodules” werden selten beobachtet und sind mit einer schlechten Prognose assoziiert. Sie können auch als erste Manifestation einer Tumorerkrankung auftreten; daher sollte gerade in diesen Fällen eine histologische Untersuchung erfolgen.

Abstract

History and clinical findings: A 52-year-old patient presented with a 6-months history of painful, progressive erythematous periumbilical papules and nodules. Seven months previously, an advanced stage of an adenocarcinoma of the stomach with peritoneal carcinosis and malignant ascites had been diagnosed.

Investigations: Clinical examination showed ten firm, painful, umbilicated, erythematous, polygonal papules and nodules (size up to 7 mm), partly covered with central hemorrhagic crusts or scales. The histological examination revealed epithelial cell clusters infiltrating the dermis and forming tubular structures. The prominent nuclei varied in size, some were vacuolated. Signet ring structures were visible in the tumor. Immunohistochemical staining revealed MNF116 expressing tumor cells, consistent with a moderately differentiated adenocarcinoma.

Diagnosis: Multiple Sister Mary Joseph’s nodules – periumbilical skin metastases from gastric carcinoma.

Treatment and course: The previous palliative chemotherapy with capecitabine will be expanded by irinotecan after completion of local iradiation of an esophageal stenosis. The patient declined additional local therapeutic options such as excision or electric chemotherapy.

Conclusion: Sister Mary Joseph’s nodule is a rare, umbilical cutaneous metastatic tumor originating from advanced metastatic intraabdominal or intrapelvic malignancies. Our case is remarkable because of the number of the umbilical and periumbilical, but otherwise characteristic nodules. Sister Mary Joseph’s nodules are associated with a dismal prognosis. As they may precede cancer diagnosis, histological investigation of suspect umbilical nodules should be performed.

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Prof. Dr. med. Andreas Wollenberg

Klinik für Dermatologie und Allergologie
Ludwig-Maximilians-Universität in München

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