Die aortoösophageale Fistel: Stellenwert der Endoskopie in der Diagnostik

 

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Zusammenfassung

Aortoösophageale Fisteln (AÖF) sind eine seltene Entität mit hoher Mortaliät. Primäre Fisteln sind vor allem verursacht durch thorakale Aortenaneurysmen oder Dissektionen, bei sekundären Fisteln geht meist ein endovaskuläres oder offenes Aortenrepair voraus. Da der thorakale endovaskuläre Repair (TEVAR) zunehmend zum Standard wird und hierbei nach der Literatur mit 0,8 – 7 % eine AÖF auftritt, ist in Zukunft mit einer steigenden Anzahl an Fisteln zu rechnen. Eines der Hauptprobleme im Management von AÖF ist das Fehlen von spezifischen Symptomen. Thorakale Schmerzen, Fieber und/oder gastrointestinale Blutungen können vorhanden sein. Die Treffsicherheit der Diagnostik ist oft niedrig. Anhand von Fallbeispielen sollen Symptomatik, Diagnostik mit besonderem Fokus auf die Endoskopie, individuellen Therapiekonzepte und das Therapieergebnis im Verlauf vorgestellt werden. Im Zeitraum von 2006 – 2013 wurden in unserer Abteilung über 80 000 Endoskopien durchgeführt. Alle Patienten mit einer AÖF wurden prospektiv erfasst. Anhand der Akten wurden dann retrospektiv die demografischen Daten, initiale Symptome, diagnostische Methoden und das Outcome analysiert. Im angegebenen Zeitraum behandelten wir 9 Patienten mit einer AÖF. Vier Patienten hatten eine primäre, fünf eine sekundäre Fistel. Klinische Symptome waren vor allem Rückenschmerzen (6/9) und Hämatemesis (5/9). Die Infektparameter waren bei allen Patienten erhöht: die Leukozyten waren im Schnitt bei 16,5/nl, das CRP bei 149 mg/l (Range 13 – 299 mg/l). Die Endoskopie erbrachte in allen Fällen einen pathologischen Befund: im Ösophagus ein auf ansonsten unauffälliger Schleimhaut imponierendes Areal mit Nekrose oder Wanddefekt oder eine lumenobtruierende Raumforderung. Für beide Aspekte gibt es kaum Differenzialdiagnosen und in Zusammenschau mit einer thorakalen Aortenpathologie kann die Diagnose AÖF in fast allen Fällen gestellt werden. Bei Vorliegen einer akuten Blutung ist die einzige therapeutische Option die Einlage einer Sengstakensonde, um den Transport in den OP zum sofortigen endovaskulären Aortenrepair zu ermöglichen. Dies war bei einem unserer Patienten der Fall. Sechs Patienten erhielten ein TEVAR als Notfalltherapie, für drei Patienten gab es keine chirurgische Therapieoption mehr. Für eine definitve Versorgung kommen aufgrund von Begleiterkrankungen nur wenige Patienten infrage, in unserem Kollektiv waren es 3/9. Nach wie vor ist die Mortalität der Erkrankung selbst oder der ausgedehnten chirurgischen Eingriffe zur Therapie hoch: nur zwei von neun Patienten haben überlebt.

Abstract

Aortoesophageal fistulas (AEF) are rare clinical entites with high mortality rates. Primary fistulas commonly arise from thoracic aortic aneurysms or dissecting aortic aneurysms, secondary AEF mainly follow previous aortic repair. Endovascular repair of the thoracic aorta (TEVAR) is associated with AEF in 0.8 – 7 % according to the literature, which is more than reported for open surgery. Since thoracic endovascular repair becomes more and more popular it can be suggested that aortoesophageal fistulas will be seen more frequent in the future. One of the main problems in the clinical management is the lack of reliable clinical symptoms. Thoracic pain, fever and/or gastrointestinal bleeding can emerge. Diagnostic tests show a low accuracy. From 2006 to 2013 in our departement more than 80 000 endoscopies were done. During this time we saw 9 patients with AÖF. The medical reports of these patients were reviewed for patient demographics, symptoms at initial presentation, diagnostic (i. e. endoscopy) and therapeutic methods and outcomes. The diagnosis of AEF was confirmed by CT, endoscopy or both. 4 patients had a primary, 5a secondary fistula. Clinical symptoms were mainly back pain (6/9) and hematemesis (5/9). All patients had an elevation of infectious parameters: WBC were 16.5/nl on average, CRP was 149 mg/l (range 13 – 299 mg/l). Endoscopy revealed a pathologic result in all cases: a necrotic areal or a damage of the esophageal wall in otherwise normal tissue or protruding tumor. For both aspects there is nearly no differential diagnosis and together with the CT-scan showing a thoracic aneurysm or dissection an AEF can be diagnosed. In case of an acute bleeding the only therapeutic option is application of a Sengstaken-probe in order to stabilize the patient for an endovascular aortic repair. This was necessary for one of our patients. Six Patients became TEVAR as an emergency procedure, for three patients there was no surgical option. Because of co-morbidities only 3/9 patients received definitve surgery. Up to now the mortality of AEF remains high: only two of nine patients are still alive.

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