Segmentales Caroli-Syndrom – eine Fallvorstellung

Einleitung: Das Caroli-Syndrom ist eine Assoziation der Caroli Krankheit mit fibroproliferativen Erkrankungen wie der kongenitalen hepatischen Fibrose. Die Caroli-Krankheit ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Leber, bei der sich Zysten der intrahepatischen Gallenwege bilden, die teilweise verkalken und häufig zu rezidivierenden Cholangitiden führen. Die Caroli-Krankheit manifestiert sich häufig nach dem 20. Lebensjahr. Die Prognose wird bestimmt durch das Auftreten von Komplikationen wie Leberabszesse und Septikämie. Die Diagnose wir gesichert durch den Nachweis des Anschlusses der Zysten an das Gallensystem, hierbei stehen endoskopische Verfahren wie die retrograde Cholangiografie (ERC) und nicht invasive Verfahren wie die Magnetresonanz-Cholangiografie (MRCP) zur Verfügung. Therapeutisch bestehen konservative Optionen wie Reduktion und Prophylaxe der Cholangitis, sowie chirurgische wie Leberresektion oder die Transplantation.

Fall: Ein 44-jähriger Patient stellte sich mit rechtsseitigen, krampfartigen Oberbauchbeschwerden im August 2014 erstmalig in unserer Klinik vor. Anamnestisch war lediglich ein atopisches Ekzem und ein Asthma bronchiale bekannt. In der Sonografie des Abdomens waren diskret erweiterte Lebervenen mit einer unklaren, verkalkten Raumforderung zu erkennen. Eine Computertomografie bestätigte die Raumforderung mit einer Größe von ca. 4 × 4 cm. Unter Berücksichtigung der Paraklinik mit Transaminasenerhöhung wurde die Diagnose einer Cholangitis gestellt und der Patient erhielt eine ambulante Therapie mit der Empfehlung zur Abklärung der Raumforderung. Bei eingeschränkter Compliance erfolgte die weitere Diagnostik erst im September 2015 nach einem erneuten cholangitischen Schub. Hier wurde mittels erneuter Sonografie und MRCP der Verdacht auf ein Caroli-Syndrom, dd Cholangiokarzinom, gestellt. Die Leberteilresektion erfolgte nach intraoperativer Sonografie. Histologisch konnte die Diagnose einer Caroli Krankheit gesichert werden. Der Patient konnte beschwerdefrei entlassen werden und hatte seitdem keine weiteren cholangitischen Schübe.

Diskussion: Jacques Caroli beschrieb die Krankheit 1948. Hierbei ist die histologische Differenzierung zwischen Caroli-Krankheit und Caroli-Syndrom entscheidend für die Prognose. Das Caroli-Syndrom gilt als eine potenzielle Präcancerose. Ohne fibroproliferative Umbauten im Leberparenchym ist von einer Caroli-Krankheit auszugehen. Komplikationen wie Leberabszesse, Fisteln oder Septikämie sind bei unserem Patienten nicht aufgetreten. In unserem Fall handelte es sich um eine seltene segmentale Form der Caroli-Krankheit, dementsprechend ist davon auszugehen, dass mit der Leberteilresektion und unauffälligem Gallengangsystem in der restlichen Leber der Patient geheilt ist.