Kongenitale Ptosis: Refraktionsfehler, Amblyopie und Störungen des Binokularsehens der einzelnen Ptosisformen

 

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Zusammenfassung

Hintergrund: Bisherige Berichte über amblyogene Refraktionsfehler, Amblyopie und Binokularsehen bei der kongenitalen Ptosis unterscheiden nicht zwischen den einzelnen Ptosisformen. In dieser Arbeit sollen sie unter Aufschlüsselung der einzelnen Ptosisformen dargestellt werden. Patienten und Methoden: Ausgewertet wurden 154 Augen (98 Ptosisaugen) von 77 Patienten im Alter von ≥ 1 Jahr mit kongenitaler Ptosis: 56 einseitige Ptoses: 45 einfache, 1 mit Rectus-superior-Parese, 7 Marcus-Gunn-Syndrome, 2 kongenitale Okulomotoriusparesen, 1 einseitiges Fibrosesyndrom; 21 beidseitige Ptoses: 10 einfache, 2 mit bilateraler Heberparese, 7 Blepharophimosesyndrome, 2 beidseitige Fibrosesyndrome bezüglich Visus, Refraktometrie (94 % in Zykloplegie), Strabismus und Stereosehen. Als zur Amblyopie führende Refraktionsfehler wurden definiert: Astigmatismus ≥ 1 dpt, Anisometropie ≥ 1 dpt (sphärisches Aquivalent) und Hyperopie ≥ 3 dpt, als Amblyopie eine Sehschärfe von > 1,0 oder eine Seitendifferenz beider Augen von 0,2. Ergebnisse: Insgesamt fand sich: Hyperopie ≥ 3 dpt in 28,6 % (n = 28), Astigmatismus ≥ 1 dpt in 63,3 % (n = 62), Anisometropie in 27,3 % (n = 21), Amblyopie in 65,3 % (n = 64), Strabismus in 29,9 % (n = 23) und Stereosehen in 76,6 % (n = 59). Bei den einseitigen einfachen Ptoses war auch am Partnerauge ein Astigmatismus in 26,8 % (n = 14) zu finden. Bei den einseitigen Ptoses trat häufiger ein Strabismus convergens (21,4 %, n = 12), bei den beidseitigen Ptoses ein Strabismus divergens (19 %, n = 4) und Astigmatismus ≥ 3 dpt (26,2 %, n = 11 Augen) auf. Ptosisformen mit Motilitätsstörungen waren erwartungsgemäß häufiger mit Strabismus und Amblyopie assoziiert. Das Blepharophimosesyndrom grenzte sich durch typische Lidbefunde ab. Schlussfolgerung: Die einzelnen Formen der kongenitalen Ptosis unterscheiden sich in der Häufigkeit amblyogener Faktoren. Bei den einseitigen Ptoses sind diese auch beim Partnerauge häufig anzutreffen.

Abstract

Background: Former reports on amblyogenic refractive errors, amblyopia and binocular vision in congenital ptosis usually comprise all forms of ptosis without any differentiation. This study is an analysis of different kinds of ptosis. Patients and methods: 154 eyes (98 ptotic eyes) of 77 patients with congenital ptosis aged ≥ 1 year (56 unilateral ptoses: 45 simple, 1 with rectus superior paresis, 7 with Marcus Gunn's syndrome, 2 congenital oculomotor palsies, 1 unilateral fibrosis syndrome; 21 bilateral ptoses: 10 simple, 2 with bilateral double elevator paresis, 7 blepharophimosis syndromes and 2 bilateral fibrosis syndromes) were investigated concerning visual acuity, refractive error (94 % in cycloplegy), strabismus and stereo acuity. As amblyogenic refractive errors were defined: astigmatism ≥ ldpt, anisometropia ≥ 1 dpt (spherical equivalent) and hyperopia ≥ 3 dpt; amblyopia was defined as visual acuity less than 1.0 or a difference between both eyes of at least 0.2. Results: Altogether were found: Hyperopia ≥ 3 dpt in 28.6 % (n = 28); astigmatism ≥ 1 dpt in 63.3 % (n = 62), anisometropia in 27.3 % (n = 21), amblyopia in 65.3 % (n = 64), strabismus in 29.9 % (n = 23) and stereopsis in 76.6 % (n = 59). In unilateral simple ptosis, astigmatism of the fellow eye was found in 26.8 % (n = 14). In unilateral ptosis, esotropia was 21.4 % (n = 12), in bilateral ptosis, exotropia 19 % (n = 4), as well as astigmatism ≥ 3 dpt 26.2 % (n = 11). As was to be expected, ptosis groups with motility disorders were associated with higher rates of strabismus and amblyopia. The blepharophimosis syndrome could be differentiated by the typical lid anomalies. Conclusion: The subgroups of congenital ptosis differ in frequency of amblyogenic factors. In unilateral ptosis these are also frequent in the fellow eye.

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Priv.-Doz. Dr. Gabriele-Charlotte Gusek-Schneider

Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg

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