Behandlung des Churg-Strauss-Syndromes mit Interferon-α

 

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Anamnese: Zwei Patienten (Pat.) im Alter von 60 (Pat. 1; weiblich) und 30 Jahren (Pat. 2; männlich) mit bioptisch gesichertem Churg-Strauss-Syndrom unter immunsuppressiver Therapie wurden auf eine Behandlung mit Interferon-α eingestellt.

Untersuchungen: Klinische Beschwerden, Krankheitsaktivität, Bluteosinophilenzahl und Lungenfunktion wurden erfasst. Bei Pat. 1 wurde zusätzlich die Differential- und Immunzytologie in der bronchoalveolären Lavage mittels Durchflusszytometrie gemessen.

Therapie und Verlauf: Die Patienten erhielten Interferon-α in einer Dosierung von 3 Mio Einheiten IFN-α2b oder einer äquivalenten Dosierung von Interferon-αcon dreimal wöchentlich subkutan. Sie wurden über einen Zeitraum von bis zu 24 Monaten beobachtet. Interferon-α führte bei den Patienten zu einer Remission der Erkrankung und erlaubte die Beendigung der oralen Kortisonbehandlung. Bei Pat. 1 bildete sich unter der Therapie die Polyneuropathie an beiden Unterschenkeln und bei Pat. 2 eine hämorrhagische Zystitis sowie das Cushing-Syndrom (Gewichtsreduktion von 19 kg) allmählich zurück. Parallel zur klinischen Besserung normalisierte sich die Zahl eosinophiler Granulozyten im Blut. Innerhalb von 12 Monaten nahm die Zahl der bronchoalveolären Eosinophilen von 61,5% (5,7×106 Zellen/ml) auf 7% (1,1×106 Zellen/ml) ab (Pat. 1). Darüber hinaus nahm der Anteil der CD4+ T-Lymphozyten und B-Zellen zu, während sich die Zahl der CD8+ T- und NK-Zellen verminderte.

Folgerung: Interferon-α kann eine wirksame Alternative zur herkömmlichen Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms mit Kortikosteroiden und Zytostatika bilden.

History: Two patients, 60 (pat. 1; female) and 30 years of age (pat. 2; male), respectively, suffering from a histologically confirmed Churg-Strauss-syndrome and receiving immunosuppressive therapy were treated with Interferon-α.

Investigations: Clinical complaints, disease activity, blood eosinophil counts, and lung function were monitored. In patient 1 the differential cell counts and immunocytology of bronchoalveolar lavage cells were assessed using flow cytometry.

Treatment and course: Both patients were treated with interferon-α in dosages of 3 million units of IFN-α2b or an equivalent dosage of interferon-αcon thrice weekly subcutaneously. The patients were observed for a period of up to 24 months. Interferon-α induced remission of disease and allowed discontinuation of oral glucocorticoid therapy in both patients. Treatment also improved the peripheral polyneuropathia in patient 1 as well as the hemorrhagic cystitis and reduction of the Cushing syndrome (weight reduction of 19 kg) in patient 2. In addition, blood eosinophil counts normalised. After 12 months of treatment, the number of bronchoalveolar eosinophils decreased from 61,5% (5,7×106 cells/ml) to 7% (1,1×106 cells/ml). In addition, the proportion of CD4+ T-lymphocytes and B-cells increased, while CD8+ T-cells and NK cells decreased (pat. 1).

Conclusion: Interferon-α may represent an effective alternative to the current treatment of Churg-Strauss syndrome consisting of corticosteroids and immunosuppressives.

Literatur

• 1 Carbonari M, Tedesco T, Del-Porto P, Paganelli R, Fiorilli M. Human T cells with a type 2 profile are resistant to apoptosis induced by primary activation: consequences for immunopathogenesis.  Clin Exp Immunol. 2000;  120 454-462
  Google Scholar
• 2 Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis and periarteritis nodosa.  Am J Pathol. 1951;  27 277-301
  Google Scholar
• 3 DeMaeyer J, DeMaeyer-Guignard J. Interferons and other regulatory cytokines. John Wiley & Sons, New York 1998
  Google Scholar
• 4 Gross W L. Churg-Strauss-syndrome: update on recent developments.  Curr Opin Rheumatol. 2002;  14 11-14
  Google Scholar
• 5 Kroegel C, Costabel U, Matthys H, Barnes P J. Die pathogenetische Bedeutung des eosinophilen Granulozyten. II. Hypereosinophile Erkrankungen.  Dtsch Med Wochenschr. 1988;  113 1446-1452
  Google Scholar
• 6 Kroegel C, Costabel U, Rühle K H, Hirsch F, Guzman J, Matthys H. Systemisch nekrotisierende Vaskulitis mit Asthma bronchiale und Eosinophilie: Das Churg-Strauss-Syndrom.  Dtsch Med Wochenschr. 1988;  113 212-217
  Google Scholar
• 7 Kroegel C, Virchow J C, Luttmann W, Walker C, Warner J A. Pulmonary immune cells in health and disease. The eosinophil leukocyte. Part I.  Eur Respir J. 1994;  7 519-543
  Google Scholar
• 8 Kroegel C, Mock B, Machnik A, Henzgen M. Medikamenten-induziertes Churg-Strauss-Syndrom: Eine neue Krankheitsentität?.  Arzneimittelth. 2001;  19 285-295
  Google Scholar
• 9 Kroegel C, Reißig A, Mock B. Eosinophilic pneumonia. Chapter 58. Harcourt Health Science, London - New York In: Respiratory Medicine, third edition, J. Gibson, D. Geddes, U. Costabel, P. Sterk, B. (Eds.) 2002: 1643-1659
  Google Scholar
• 10 Kroegel C, Schüler M, Förster M, Braun R, Grahmann P R. Evidence for eosinophil activation in bronchiectasis unrelated to cystic fibrosis and bronchopulmonary aspergillosis: discrepancy between blood eosinophil counts and serum eosinophil cationic protein levels.  Thorax. 1998;  53 498-500
  Google Scholar
• 11 Lanham J G, Elkon K B, Pusey C D, Huges G R. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome.  Medicine (Baltimore). 1984;  63 65-81
  Google Scholar
• 12 Lhote F, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome.  Sem Respir Crit Care Med. 1998;  19 27-45
  Google Scholar
• 13 Masi A T, Hunder G G, Lie J T. et al . The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of the Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis).  Arthritis Rheum. 1990;  33 1094-1100
  Google Scholar
• 14 Mock B, Bartuschka B, Kroegel C, Wenz W. Behandlung eines steroidresistenten Churg-Strauss-Syndroms mit Interferon-γ.  Atemw Lungenkrkh. 1997;  23 552-557
  Google Scholar
• 15 Müschen M, Warskulat U, Perniok A. et al . Involvement of soluble CD95 in Churg-Strauss syndrome.  Am J Pathol. 1999;  155 915-925
  Google Scholar
• 16 Peck-Radosavljevic M. et al . Rapid suppression of hematopoiesis by standard or pegylated interferon-alpha.  Gastroenterology. 2002;  123 141-51
  Google Scholar
• 17 Tatsis E, Schnabel A, Gross W L. Interferon-α treatment of four patients with the Churg-Strauss syndrome.  Ann Intern Med. 1998;  129 370-374
  Google Scholar

Dr. med. Angelika Reißig

Pneumologie & Allergologie, Klinik Innnere Medizin I, Friedrich-Schiller-Universität Jena

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