Extrarenal Wilms Tumour

 

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Abstract

Introduction: Nephroblastoma is one of the most common solid tumours in children. It also is the most frequent tumour found in the kidneys. In 5 % of cases it affects both kidneys at the same time. About 70 - 80 new cases of Wilms tumour are registered in Poland annually, usually in patients aged from 1 to 7 years. Extrarenal Wilms tumours are extremely rare. Due to its rarity, series with more cases are based upon material collected from many clinical centers. Aim: We would like to present a case of a boy in whom we diagnosed nephroblastoma in the retroperitoneal space 14 years after he had completed a complex therapy for bilateral Wilms tumour. Conclusion: The development of an extrarenal tumour 14 years after complex treatment for bilateral nephroblastoma is related to the survival of metanephros located outside the kidney.

Résumé

Introduction: Le néphroblastome est l'une des plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant. C'est aussi la plus fréquente des tumeurs du rein. Dans 5 % des cas, le néphroblastome touche les deux reins en même temps. Environ 70 à 80 nouveaux cas de tumeurs de Wilms sont enregistrés annuellement en Pologne, habituellement chez des patients âgés de 1 à 7 ans. La tumeur de Wilms extra rénale est extrêmement rare. La recherche clinique doit être faite sur des cas venant de plusieurs centres. But: Nous voulons présenter le cas d'un garçon pour lequel a été diagnostiqué un néphroblastome dans l'espace rétro péritonéal 14 ans après qu'il ait terminé un traitement d'une tumeur de Wilms bilatérale. Conclusion: Le fait qu'une tumeur extra rénale se développe 14 ans après le traitement d'un néphroblastome bilatéral peut être lié à la présence de métanéphros localisé en dehors du rein.

Resumen

Introducción: El Nefroblastoma es uno de los tumores sólidos más comunes en niños. También es el tumor más frecuente en el riñón. En el 5 % de los casos afecta a ambos riñones al mismo tiempo. Anualmente se registran unos 70 - 80 nuevos casos de tumor de Wilms en Polonia generalmente en pacientes de entre 1 y 7 años. El tumor de Wilms extrarrenal es extremadamente raro. Un estudio sobre este tema debe basarse sobre material procedente de muchos centros clínicos. Objetivo: Presentamos el caso de un chico en quien se hizo el diagnóstico de nefroblastoma retroperitoneal 14 años después de terminar una terapia compleja por tumor de Wilms bilateral. Conclusión: La situación cuando el tumor extrarrenal se desarrolla 14 años después del tratamiento complejo de nefroblastoma bilateral puede ser relacionada con la supervivencia de metanefros localizado fuera del riñón.

Zusammenfassung

Einleitung: Das Nephroblastom ist einer der häufigsten soliden Tumoren bei Kindern. Es ist auch der am häufigsten in den Nieren auftretende Tumor. In 5 % aller Fälle sind beide Nieren gleichzeitig befallen. Zwischen 70 bis 80 neue Fälle von Wilms-Tumoren werden jedes Jahr in Polen erfasst, die meisten bei Patienten im Alter von 1 bis 7 Jahren. Wilms-Tumoren treten sehr selten außerhalb der Nieren auf. Wegen dieser Seltenheit stammen die Ergebnisse von Serien mit mehreren Fällen aus mehreren klinischen Zentren. Fragestellung: Es wird hier der Fall eines Jungen vorgestellt, bei dem ein Nephroblastom im Retroperitoneum diagnostiziert wurde, 14 Jahre nachdem er sich einer komplexen Therapie zur Behandlung eines bilateralen Wilms-Tumors unterzogen hatte. Schlussfolgerung: Die Entwicklung eines extrarenalen Tumors 14 Jahre nach Abschluss einer komplexen Behandlung für bilaterale Nephroblastome hängt ursächlich mit dem Fortbestehen von Metanephrosgewebe außerhalb der Niere zusammen.

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Prof. Dr. hab. Krystyna Sawicz-Birkowska
Dr. Wojciech Apoznański

Department of Paediatric Surgery and Urology
University of Medicine

ul. M. Skłodowskiej-Curie 52

50-359 Wrocław

Poland

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