Prognosis and Sequela in Patients with Childhood Craniopharyngioma - Results of HIT-ENDO and Update on KRANIOPHARYNGEOM 2000

 

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Abstract

The overall survival rate of patients with craniopharyngioma, an embryogenic malformation, is high (0.92 ± 0.03). However, there is considerable morbidity and impaired quality of life, even when the tumor can be completely resected. Aim of our study was to analyze risk factors for severe obesity (body mass index [BMI] ≥ 7 SD) and the prognosis of severely obese survivors of childhood craniopharyngioma recruited in our cross-sectional study on 183 patients (HIT-ENDO) and in the prospective study KRANIOPHARYNGEOM 2000. Severe obesity (BMI ≥ 7 SD) was present in 16 % of patients and associated with higher tumor volume (p < 0.05), more frequent neurosurgical interventions (p < 0.05) and a higher rate of hypothalamic involvement (p < 0.001). Self-assessed functional capacity (FMH) was lower (p < 0.001) in severely obese survivors (FMH: median 33, range: 4-64) when compared with normal weight patients (FMH: 50; 1-95). Overall survival (20 years) was lower (p = 0.034) in patients with severe obesity in comparison to patients with moderate obesity and normal weight. Cardiovascular morbidity and mortality was high in severely obese patients. Between 10/01 and 03/04 fifty-seven patients (27 female/30 male) were recruited in KRANIOPHARYNGEOM 2000 (www.kraniopharyngeom.com). The impact of tumor localization (3.2 % intrasellar, 22.6 % suprasellar, 74.2 % combined intra/suprasellar; 51.6 % hypothalamic involvement) and treatment (26 complete resections, 22 partial resections followed by irradiation in one case; primary irradiation after biopsy in one case) on quality of life, functional capacity and prognosis will be evaluated longitudinally and prospectively.

Zusammenfassung

Trotz hoher Überlebensraten (0,92 ± 0,03) ist die Lebensqualität von Patienten, die im Kindes- und Jugendalter an einem Kraniopharyngeom erkranken, durch Spätfolgen beeinträchtigt. Wir untersuchten 183 Patienten aus der Querschnittstudie HIT-ENDO und 57 Patienten, die in KRANIOPHARYNGEOM 2000 rekrutiert wurden, hinsichtlich Prognose und Risikofaktoren für eine ausgeprägte Adipositas (Body mass index [BMI] ≥ 7 SD). Ein BMI ≥ 7 SD trat in 16 % der Patienten auf. Eine ausgeprägte Adipositas war assoziiert mit größeren Tumoren (p < 0,05), häufigeren neurochirurgischen Eingriffen und einer höheren Rate an Hypothalamusbeteiligungen (p < 0,001). Die Einschätzung der funktionellen Kapazität (FMH) fiel für Patienten mit BMI > 7 SD (FMH: Median 33; Range: 4-64) niedriger aus (p < 0,001) als die FMH-Scores für normalgewichtige Patienten (FMH: 50; 1-95). Die 20-Jahre-Überlebensrate war niedriger (p = 0,034) für Patienten mit BMI ≥ 7 SD im Vergleich zu Patienten mit Normalgewicht und einem BMI 2-7 SD. Kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität waren hoch für Patienten mit BMI ≥ 7 SD. Von 10/01 bis 03/04 wurden 57 Patienten in KRANIOPHARYNGEOM 2000 erfasst. Der Einfluss von Tumorlokalisation (3,2 % intrasellär, 22,6 % suprasellär, 74,2 % kombiniert intra-/suprasellär; 51,6 % Hypothalamusbeteiligungen) und Therapie (26 komplette Resektionen, 22 partielle Resektionen mit anschließender Bestrahlung in einem Fall; primäre Bestrahlung nach Biopsie in einem Fall) auf funktionelle Kapazität, Lebensqualität, und Prognose wird für diese Patienten prospektiv evaluiert.

References

• 1 Bartels U, Hargrave D, Lau L, Esquembre C, Humpl T, Bouffet E. Analysis of paediatric neuro-oncological information on the internet in german language.  Klin Pädiatr. 2003;  215 352-357
  PubMedGoogle Scholar
• 2 Becker G, Kortmann R D, Skalej M, Bamberg M. The role of radiotherapy in the treatment of craniopharyngeoma - indications, results, side effects. In: Wiegel T, Hinkelbein T, Brock M, Hoell T (eds). Controversies in Neuro-Oncology. Front Radiat Ther Oncol. Karger, Basel 1999; 33: 100-113
  Google Scholar
• 3 De Vile C J, Grant D B, Hayward R D, Kendall B E, Neville B G, Stanhope R. Obesity in childhood craniopharyngioma: relation to post-operative hypothalamic damage shown by magnetic resonance imaging.  J Clin Endocrinol Metab. 1996;  81 2734-2737
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 4 Einhaus S L, Sanford R A. Craniopharyngiomas. In: Albright AL, Pollack IF, Adelson PD (eds). Principles and practice of Pediatric Neurosurgery. Thieme, New York, Stuttgart 1999; 545-562
  Google Scholar
• 5 Fisher P G, Jenab J, Goldthwaite P T, Tihan T, Wharam M D, Foer D R, Burger P C. Outcomes and failure patterns in childhood craniopharyngiomas.  Child's Nerv Syst. 1998;  14 558-563
  PubMedGoogle Scholar
• 6 Harz K J, Müller H L, Waldeck E, Pudel V, Roth C. Obesity in patients with craniopharyngioma: Assessment of physical activity and food intake.  J Clin Endocrinol Metab. 2003;  88 5227-5231
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 7 Honegger J, Barocka A, Sadri B, Fahlbusch R. Neuropsychological results of craniopharyngioma surgery in adults: a prospective study.  Surg Neurol. 1998;  50 19-28
  PubMedGoogle Scholar
• 8 Kosch A, Mölenkamp G, Däumling E, Dirksen A, Jürgens H, Wolff J. Assessment of independence in daily life in pediatric oncology by FMH-questionnaire.  Klin Pädiatr. 1998;  210 390-394
  PubMedGoogle Scholar
• 9 Merchant T E, Kiehna E N, Sanford R A, Mulhern R K, Thompson S J, Wilson M W, Lustig R H, Kun L E. Craniopharyngioma: the St. Jude Children's Research Hospital experience 1984-2001.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002;  53 533-542
  Google Scholar
• 10 Müller H L, Bueb K, Bartels U, Roth C, Harz K, Graf N, Korinthenberg R, Bettendorf M, Kühl J, Gutjahr P, Sörensen N, Calaminus G. Obesity after childhood craniopharyngioma - German multicenter study on pre-operative risk factors and quality of life.  Klin Pädiatr. 2001;  213 244-249
  PubMedGoogle Scholar
• 11 Müller H L, Emser A, Faldum A, Bruhnken G, Etavard-Gorris N, Gebhardt U, Oeverink R, Kolb R, Sörensen N. Longitudinal study on growth and body mass index before and after diagnosis of childhood craniopharyngioma.  J Clin Endocrinol Metab. 2004;  89 3298-3305
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 12 Müller H L, Faldum A, Etavard-Gorris N, Gebhardt U, Oeverink R, Kolb R, Sörensen N. Functional capacity, obesity and hypothalamic involvement-cross-sectional study on 212 patients with childhood craniopharyngioma.  Klin Pädiatr. 2003;  215 310-314
  PubMedGoogle Scholar
• 13 Müller H L, Handwerker G, Wollny B, Sörensen N. Melatonin secretion and increased daytime sleepiness in childhood craniopharyngioma patients.  J Clin Endocrinol Metab. 2002;  87 3993-3996
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 14 Müller H L, Heinrich M, Bueb K, Etavard-Gorris N, Gebhardt U, Kolb R, Sörensen N. Perioperative dexamethasone treatment in childhood craniopharyngioma - Influence on short-term and long-term weight development.  J Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2003;  111 330-334
  PubMedGoogle Scholar
• 15 Müller H L, Kaatsch P, Warmuth-Metz M, Flentje M, Sörensen N. Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter - Diagnostische und therapeutische Strategien.  Monatsschr Kinderheilkd. 2003;  51 1056-1063
  PubMedGoogle Scholar
• 16 Müller H L, Schneider P, Bueb K, Etavard-Gorris N, Gebhardt U, Kolb R, Sörensen N. Volumetric bone mineral density in patients with childhood craniopharyngioma.  J Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2003;  111 168-173
  PubMedGoogle Scholar
• 17 Müller H L, Sörensen N. Kraniopharyngeom 2000 - Prospective, multicenter study of children and adolescents with craniopharyngioma. Universitätsverlag Aschenbeck & Isensee, Oldenburg 2001 (www.kraniopharyngeom.com)
  Google Scholar
• 18 Riva D, Pantaleoni C, Devoti M, Saletti V, Nichelli F, Giorgi C. Late neuropsychological and behavioural outcome of children surgically treated for craniopharyngeoma.  Child's Nerv Syst. 1998;  14 179-184
  PubMedGoogle Scholar
• 19 Rohrer T, Gaßmann K, Buchfelder M, Wenzel D, Fahlbusch R, Dörr H G. Clinical symptoms in 35 children and adolescents with craniopharyngioma at the time of diagnosis.  Klin Pädiatr. 2002;  214 285-290
  PubMedGoogle Scholar
• 20 Rolland-Cachera M F, Cole T J, Sempé M, Tichet J, Rossignol C, Charraud A. Body mass index variations: centiles from birth to 87 years.  Eur J Clin Nutrition. 1991;  45 13-21
  PubMedGoogle Scholar
• 21 Roth C, Wilken B, Hanefeld F, Schröter W, Leonhardt U. Hyperphagia in children with craniopharyngioma is associated with hyperleptinemia and a failure in the downregulation of appetite.  Eur J Endocrinology. 1998;  138 89-91
  PubMedGoogle Scholar
• 22 Villani R M, Tomei G, Bello L, Sganzerla E, Ambrosi B, Re T, Barilari M G. Long-term results of treatment for craniopharyngioma in children.  Child's Nerv Syst. 1997;  13 397-405
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 23 Wolff J EA, Däumling E, Dirksen A, Dabrock A, Hartmann M, Jürgens H. Münster Heidelberg Abilities Scale - a measuring instrument for global comparison of illness sequelae.  Klin Pädiatr. 1996;  208 294-298
  PubMedGoogle Scholar

1 On behalf of the study committee KRANIOPHARYNGEOM 2000

Hermann L. MüllerM.D. 

Department of Pediatrics · Children's Hospital · Klinikum Oldenburg gGmbH

Dr.-Eden-Straße 10

26133 Oldenburg

Germany

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