Deformitätenkorrektur am Unterarm bei Kindern mit multipler kartilaginärer Exostosenkrankheit

 

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Zusammenfassung

Studienziel: Bei der multiplen kartilaginären Exostosenkrankheit kann ein erhebliches Fehlwachstum der Vorderarmknochen mit Minderwachstum und Achsabweichung resultieren. In der folgenden Arbeit werden die Ergebnisse der operativen Ulnaverlängerung mit Fixateur externe bei diesem Krankengut dargestellt. Methode: Es wurden 10 Extremitäten (9 Kinder), die in den Jahren 1995-2001 operativ behandelt wurden, nach einem standardisierten Protokoll nachuntersucht. Das durchschnittliche Alter bei Operation war 8,9 Jahre. Die durchschnittliche Nachuntersuchungszeit betrug 33,6 Monate. Es wurde in allen 10 Fällen nach proximaler Kortikotomie eine Verlängerung der Ulna mittels Fixateur externe durchgeführt, in 6 Fällen kombiniert mit Abtragung funktionsbehindernder Exostosen. Ergebnisse: Im Rahmen der Nachuntersuchung konnten 4-mal verbesserte, 4-mal gleiche und 2-mal schlechtere Umwendbewegungen des Unterarmes nachgewiesen werden. Die Handgelenksbeweglichkeit war in 7 Fällen verbessert, bei 3 unverändert. Röntgenologisch war der „radial articular angle” 6-mal gebessert, 4-mal gleich. Eine Verbesserung des „carpal slip” gegenüber präoperativ fand sich in 9 Fällen. Die bei einem Patienten schon präoperativ vorhandene Radiusköpfchenluxation war postoperativ weiterhin nachweisbar. Schlussfolgerung: Mit dem vorgestellten Therapiekonzept konnte mittelfristig das karpale Gleichgewicht wiederhergestellt und dadurch eine weitere ulnare Instabilität wirksam verhindert werden. Die Funktion der oberen Extremität war bei den meisten Patienten unverändert, eine funktionelle Verbesserung konnte nur bei wenigen Patienten erzielt werden.

Abstract

Aim: Deformity of the forearm with shortening and bowing is common in children with multiple cartilaginous osteochondromas. The objective of this study was to evaluate the benefit of ulnar lengthening using an external fixateur in these patients. Method: 9 patients (10 cases) underwent surgery of the forearm between 1995 and 2001 and were evaluated using a standard protocol. The mean follow-up was 33.6 months, the mean age at operation 8.9 years. All patients were treated with ulnar lengthening, in 6 cases combined with an excision of the osteochondromas. Results: Four out of ten patients did show an improvement in postoperative forearm rotation, two deteriorated and 4 presented unchanged. Wrist motion improved in 7 patients and remained unchanged in 3. The postoperative radial articular angle showed an improvement in 6, the carpal slip in 9 of the patients. The preoperative radial head dislocation in one patient remained unchanged postoperatively. Conclusion: The authors advocate this therapeutic concept for the correction of forearm deformity in multiple hereditary osteochondromas to prevent a progression of the deformity and to establish carpal stability. A significant improvement of forearm and wrist function could not be reached.

Literatur

• 1 Peterson H A. Multiple hereditary osteochondromata.  Clin Orthop. 1989;  239 222-230
  PubMedGoogle Scholar
• 2 Fogel G R, McElfresh E C, Peterson H A, Wicklund P T. Management of deformities of the forearm in multiple hereditary osteochondromas.  J Bone Joint Surg [Am]. 1984;  66 670-680
  PubMedGoogle Scholar
• 3 Jiya T U, Pruijs J EH, Van der Eijken J W. Surgical treatment of wrist deformity in hereditary multiple exostosis.  Acta Orthop Belg. 1997;  63 256-261
  PubMedGoogle Scholar
• 4 Buck-Gramcko D. Zur Arbeit von B. Bader und F. Grill: Die Ulnaverlängerung beim Osteochondrom (multiple kartilaginäre Exostosen) am Unterarm.  Handchir Mikrochir Plast Chir. 2000;  32 328-332
  Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
• 5 Bader B, Grill F. Die Ulnaverlängerung beim Osteochondrom (multiple kartilaginäre Exostosen) am Unterarm.  Handchir Mikrochir Plast Chir. 2000;  32 321-327
  Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
• 6 Masada K, Tsuyuguchi Y, Kawai H, Kawabata H, Noguchi K, Ono K. Operations for forearm deformity caused by multiple osteochondromas.  J Bone Joint Surg [Br]. 1989;  71 24-29
  PubMedGoogle Scholar
• 7 Waters P M, Van Heest A E, Emans J. Acute forearm lengthenings.  J Pediatr Orthop. 1997;  17 444-449
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 8 Pritchett J W. Lengthening the ulna in patients with hereditary multiple exostoses.  J Bone Joint Surg [Br]. 1986;  68 561-565
  PubMedGoogle Scholar
• 9 Cheng J CY. Distraction lengthening of the forearm.  J Hand Surg [Br]. 1991;  16 441-445
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 10 Ip D, Li Y H, Chow W, Leong J CY. Reconstruction of forearm deformities in multiple cartilaginous exostoses.  J Pediatr Orthop. 2003;  12B 17-21
  PubMedGoogle Scholar
• 11 Villa A, Paley D, Catagni M A, Bell D, Cattaneo R. Lengthening of the forearm by the Ilizarov technique.  Clin Orthop. 1990;  250 125-137
  PubMedGoogle Scholar
• 12 Dahl M T. The gradual correction of forearm deformities in multiple hereditary exostosis.  Hand Clin. 1993;  9 707-718
  PubMedGoogle Scholar
• 13 Peterson H A. Deformities and problems of the forearm in children with multiple hereditary osteochondromata.  J Pediatr Orthop. 1994;  14 92-100
  PubMedGoogle Scholar
• 14 Arms D M, Strecker W B, Manske P R, Schoenecker P L. Management of forearm deformity in multiple hereditary osteochondromatosis.  J Pediatr Orthop. 1997;  17 450-454
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 15 Solomon L. Hereditary multiple Exostosis.  J Bone Joint Surg [Br]. 1963;  45 292-304
  PubMedGoogle Scholar
• 16 Burgess R C, Cates H. Deformities of the forearm in patients who have multiple cartilaginous exostosis.  J Bone Joint Surg [Am]. 1993;  75 13-18
  PubMedGoogle Scholar
• 17 Mader K, Gausepohl T, Pennig D. Shortening and deformity of radius and ulna in children: correction of axis and length by callus distraction.  J Pediatr Orthop. 2003;  12B 183-191
  PubMedGoogle Scholar

Prof. Dr. med. Rüdiger Krauspe

Orthopädische Universitätsklinik der Heinrich-Heine Universität Düsseldorf

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