Rezidivierende disseminierte Mycobacterium-avium-Infektionen bei einem HIV-negativen Patienten

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 64-jähriger Patient berichtete über neu aufgetretene Knochenschmerzen im Bereich des rechten Oberschenkels und Beckens seit 4 Wochen ohne ein vorangegangenes Trauma. Zudem gab er eine progrediente Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Gewichtsverlust und subfebrilen Temperaturen seit mehreren Monaten an. Aus der Vorgeschichte waren eine Häufung maligner Tumoren sowie rezidivierende Infektionen mit atypischen Mykobakterien und Herpesviren bekannt.

Untersuchungen: Laborchemisch zeigte sich eine chronische Entzündungsreaktion. Im CT fielen neu aufgetretene multiple osteolytische und osteoplastische Läsionen im Bereich des gesamten Skelettes sowie eine Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und mutiple Milzherde auf. Bakteriologisch erfolgte aus einer osteolytischen Läsion der Nachweis von Mycobacterium avium. Eine maligne Grunderkrankung und ein sekundärer Immundefekt konnten ausgeschlossen werden. Auffällig war eine Lymphozytopenie mit Verminderung der T-Helferzellen und B-Zellen sowie eine verminderte CD4-/CD8-Ratio. Defekte der IL-12/IFN-γ-Achse, die bei Patienten mit selektiver Immunschwäche gegenüber atypischen Mykobakterien beschrieben wurden, konnten nicht nachgewiesen werden.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die klinischen und immunologischen Befunde ergaben Hinweise auf einen ursächlichen Zusammenhang der rezidivierenden Mycobacterium-avium-Infektionen mit einer idiopathischen CD4 T-Lymphozytopenie (Low-CD4-Syndrom). In der Kontrolluntersuchung nach 3 Monaten zeigte sich klinisch, laborchemisch und bildmorphologisch ein unzureichendes Ansprechen auf die initial eingeleitete resistenzgerechte antimykobakterielle Therapie.

Folgerung: Mycobacterium-avium-Infektionen können sich als osteolytische Läsionen manifestieren. Disseminierte atypische Mykobakteriosen gelten als opportunistische Infektionen und deuten auf einen zugrundeliegenden angeborenen oder erworbenen Immundefekt hin.

Summary

History and admission findings: A 64 year old man complained about progressive pain in his right upper leg and pelvis since 4 weeks without any history of trauma. He noticed a reduced general health status for several months with weight loss and subfebrile temperatures. The patient’s medical history revealed several malignant tumours and recurrent infections with atypical mycobacteria and herpes viruses.

Investigations: Laboratory findings showed signs of chronic inflammation. Multiple disseminated osteolytic bone lesions, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy and multiple splenic lesions were detected by CT scan. Mycobacterium avium was isolated from an osteolytic lesion of the pelvic bone. Malignant disease and acquired immunodeficiency syndrome were excluded. Lymphocyte counts showed lymphocytopenia with reduced T cells, B cells and a reduced CD4-/CD8-ratio. Interferon-γ-pathway defects as described in patients with susceptibility to atypical mycobacteria could not be identified.

Treatment and course: Clinical and immunologic findings indicated a link between recurrent Mycobacterium avium infections and an idiopathic CD-4 T-cell lymphopenia (low CD4 syndrome). Antimycobacterial treatment at standard doses was started according to the resistance test obtained from microbiological culture. Medical and radiological checkup after 3 months of therapy showed signs of progressive disease.

Conclusions: Osteolytic lesions can be caused by mycobacterium avium infection. Disseminated atypical mycobacteriosis is an opportunistic disease in patients with congenital or acquired immunodeficiency syndrome.

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Dr. Axel Nigg

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