Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 1992; 27(3): 131-141
DOI: 10.1055/s-2007-1000268
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Anästhesie und akute hepatische Porphyrien

Anaesthesia and Acute Hepatic Porphyrias SummaryH. Böhrer, H. Schmidt, E. Martin
  • Klinik für Anästhesiologie der Universität Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. E. Martin)
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Publication Date:
22 January 2008 (online)

Zusammenfassung

Biochemische Grundlagen akuter hepatischer Porphyrien sind genetisch bedingte Defekte der Häm-Biosynthese. Charakteristisch für akute Porphyrien ist das exogen getriggerte Auftreten eines akuten Krankheitsschubes aus einem asymptomatischen Latenzstadium heraus. Viele der üblicherweise in der Anästhesie verwendeten Medikamente können als Triggersubstanzen akute, potentiell letale Porphyrieschübe auslösen. Aus diesem Grunde ist bei prädisponierten Patienten eine differenzierte Pharmakaauswahl zu treffen. Aufgrund tierexperimenteller Befunde sowie einer Reihe von Kasuistiken werden Empfehlungen zur Anästhesie bei Porphyriepatienten gegeben. Als Methode der Wahl wird hierbei die Durchführung einer Regionalanästhesie angesehen. Die Basis einer Aligemeinanästhesie sollten Fentanyl und Lachgas darstellen, Propofol kann als Einleitungsmittel appliziert werden. Bei Auftreten eines akuten Schubes besteht die primäre Behandlung aus der Gabe von Glukose und Hämatin.

Summary

Acute hepatic porphyrias are inherited disorders of heme biosynthesis. A characteristic feature of acute porphyrias is the occurrence of acute attacks which are often precipitated by drugs. Many of the commonly used anaesthetic agents may trigger such a potentially lethal attack. Thus, only safe agents should be administered to predisposed patients. Recommendations given are based on results from animal experiments and on a series of anecdotal reports. Regional anaesthesia is presented as anaesthetic technique of choice. General anaesthesia should be based on a fentanyl-nitrous oxide regimen, with propofol as induction agent. In the case of an acute attack, treatment consists of glucose and haematin administration.

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