Klinische Varianten der amyotrophen Lateralsklerose: hemiplegischer Typ der ALS und Mills-Syndrom. Ein kritischer Rückblick

 

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Abstract

According to the clinical classification of amyotrophic lateral sclerosis by Hemmer (9) its ,,hemiplegic type" is described from two observations in 37 personal cases. The peculiar difficulties of differential diagnosis especially with the hemiplegic type of multiple sclerosis in two further cases are discussed in detail. Four cases of "Mills' syndrome" are compared. "Mills' syndrome" has been assumed to be a slowly progressive, unilateral ascending or descending variant of amyotrophic lateral sclerosis. A study of Mills' original papers and evaluation of personal observations leads to a more critical assessment. In Mills' original cases, widely different entities such as multiple sclerosis, syphilis, and parkinsonism are included besides amyotrophic lateral sclerosis. In the light of the investigations presented here, Mills' Syndrome seems to be merely an obsolete clinical term.

Zusammenfassung

Der Typeneinteilung der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) nach Hemmer (9) folgend, werden der ,,hemiplegische Typ " der ALS anhand von zwei Kasuistiken aus einem Kollektiv von 37 ALS-Patienten beschrieben und die speziellen differentialdiagnostischen Schwierigkeiten, insbesondere gegenüber dem hemiplegischen Typ der multiplen Sklerose, der ebenfalls anhand zweier Kasuistiken beschrieben wird, diskutiert. Gegenübergestellt werden vier Fälle des nach Charles K. Mills benannten ,,Mills-Syndrom" (= Mills variant), das eine langsam verlaufende, halbseitig begrenzte, aszendierende oder deszendierende Form der ALS darstellen soll. Aufgrund der Analyse der Originalarbeiten von Mills sowie der eigenen Beobachtungen wird diese Interpretation kritisch diskutiert. Neben der ALS zählen multiple Sklerose, Syphilis und Parkinsonismus zur Ätiologie des Mills-Syndroms, bei dem es sich offensichtlich nicht um eine eigene klinische Entität handelt.