Akutes Leber- und Nierenversagen nach Sorbitinfusion bei 28jährigem Patienten mit undiagnostizierter Fruktoseintoleranz

 

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Zusammenfassung

Bei einem 28jährigen Patienten kam es in Zusammenhang mit einer Nephrektomie bei Schrumpfniere nach Infusion von 50 g Sorbit bei undiagnostizierter Fruktoseintoleranz zu akutem Leber- und Nierenversagen mit tödlichem Ausgang. Typisch für den Verlauf nach Fruktose/Sorbitinfusion bei hereditärer Fruktoseintoleranz (HFI) waren eine ausgeprägte Hypoglykämie und Laktacidose, ein Anstieg der Serumharnsäure, ein akutes Leberversagen mit Zusammenbruch der exkretorischen sowie synthetischen Funktion mit Gerinnungsstörungen .

Bei entsprechender Diät kann, wie unser Fall zeigt, die HFI bis ins Erwachsenenalter undiagnostiziert bleiben, daher sollten - vor der Infusion von Fruktose/Sorbit die Unverträglichkeit durch Anamnese ausgeschlossen werden,

• auf Fruktose/Sorbit haltige Lösungen bei unbekannter Anamnese (z. B. Bewußtlosigkeit) verzichtet werden,

• Fruktose/Sorbit haltige Lösungen nicht routinemäßig, sondern indiziert gegeben werden.

Summary

In connection with nephrectomy fatal liver and renal failure occured after infusion of 50 g sorbitol in a 28 years old patient with undiagnosed fructose intolerance.

A marked hypoglycemia and lactacidosis, an increase in uric acid, an acute liver failure with breakdown of excretory and synthetic function and disorder of hemeostasis were typical of fructose/sorbitol infusion in hereditary fructose intolerance. Under adequate diet, as indicated in our case, HFI could be undiagnosed up to adult age. Therefore,

• fructose intolerance should be excluded by anamnesis before infusion of fructose/sorbitol.

• in unknown anamnesis (unconsciousness) fructose/sorbitol containing infusions should not be used.

• fructose/sorbitol containing infusions should not be given routinely, but only with certain indication.