Primary Cardiac Tumors - French Studies of 533 Cases

 

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Summary

The present study combining the Eisenman French Joint Study and the Broussais Hospital experience is based upon 533 primary cardiac tumors which were operated on in France and by French-speaking teams during a period of about 25 years. The diagnosis of heart tumors was facilitated by the progressive dovelopment of new examination techniques. Echocardiography seems to be the simplest, safest, and the most reliable diagnostic method and is used more frequently then angiocardiography. Cardiac tumors occur at every age with a prevalence for females. About 10% of the surgically treated primary cardiac tumors were malignant (53 patients) with a constantly poor prognosis. The mean survival time of this collective after operation was only 1.5 years. 8% of the benign cardiac tumors were non-myxomatous (36), including fibromas, rhabdomyomas, and hamartomas. The mean age of this group was lower (21 years) than in the collectives with myxomas or with malignant cardiac tumors. Another characteristic of non-myxomatous tumors is the involvement of the ventricles by the neoplasm (88%). Complete resection of the tumor was possible in 75%, only 3 operative deaths occurred. Myxomas are the most common tumors of the heart, representing 83% of all primary cardiac tumors (444). Female patients were involved more often than males. The age of the patients ranged widely from 2.5 to 82 years. The typical localization of the myxomas was the left atrium (83%), followed by the right atrium (11%). In 5 cases myxomas were found multilocalized. Very often myxomas were mimicing valvular disease. In more than 30% peripheral embolization provoked the diagnosis. Only in 2 % was the tumor totally asymptomatic. Although nowadays surgical resection of myxomas is routinely performed some steps of the operative procedures still remain controversial. The incision of the left atrium in the interatrial sulcus which was the most commonly used approach for myxomas in France shows several disadvantages. Because it is now considered obligalory to explore the right atrium, either both atria are incised seperately or the opening of the right atrium is followed by an incision of the septum. The biatrial transseptal approach - preferred by the Broussais-group - may be an alternative procedure in the case of a vast left atrial myxoma, because it provides a very large opening of both atria. Myxomas can be removed with a very low perioperative risk, the long-lerm results after surgical therapy are excellent, and there is a very low incidence of tumor recurrence(2%).

Zusammenfassung

In der vorgelegten Untersuchung, die sich aus der französischen Multizenterstudie (Eisenman) und dem Patientenkollektiv des Hospitals Broussais zusammensetzt, werden 533 Patienten mit primärem Herztumor analysiert, die zwischen 1961 und 1988 in Frankreich oder von französisch-sprechenden Arbeitsgruppen operativ behandelt worden sind. In diesem Zeitraum verbesserten sich die Möglichkeiten, einen Herztumor zu diagnostizieren, durch die rasante Entwicklung neuer Untersuchungsmethoden in ungeahntem Maße. Die Echokardiographie stellt gegenwärtig das einfachste, sicherste und verläßlichste Verfahren zum Nachweis von Herztumoren dar und wird häufiger angewandt als die Angiokardiographie. Maligne Herztumoren fanden sich bei 53 Patienten (10%), die sämtlich operativ behandelt wurden. Dieses Kollektiv wies jedoch eine gleichbleibend schlechte Prognose auf, die mittlere Überlebenszeit der Patienten nach dem Eingriff betrug nur 1,5 Jahre. Unter den benignen Herztumoren nahmen die nicht-myxomatösen Neubildungen - einschließlich der Fibrome, Rhabdomyome und Hamartome (36) - einen Anteil von 8% ein. Das mittlere Alter dieses Patientenkollektivs lag mit 21 Jahren deutlich niedriger als bei den anderen Gruppen. Als ein weiteres Charakteristikum der nicht-myxomatösen Herztumoren stellte sich der Befall der Herzkammern (88%) heraus. Die komplette Tumorresektion gelang in 75% aller Fälle, nur 3 perioperative Todesfälle wurden registriert. Die Patienten wiesen Überlebenszeiten von 0,08 bis 18 Jahren auf.

Myxome sind die am häufigsten vorkommenden primären Herztumoren, die in 83% (444 Patienten) des in dieser Studie zusammengefaßten Kollektivs nachgewiesen wurden. Frauen waren von Myxomen häufiger befallen (65%) als Männer. Das Patientenalter erstreckte sich von 2,5 bis 8 2 Jahren. Die weitaus meisten Myxome waren im linken Vorhof lokalisiert (83%), in 11 % fanden sich die Tumoren im rechten Vorhof. In 5 Fällen lagen multilokuläre Myxome vor, 11 mal waren Klappen befallen. Die von den Myxomen verursachte Symptomatik ähnelte häufig einer rheumatisch bedingten Klappenerkrankung. In mehr als einem Drittel aller Patienten wurde der Tumor im Zusammenhang mit einer arteriellen Embolie entdeckt. Nur in 2% aller Fälle waren die Myxome asymptomatisch. Obwohl die Resektion von Myxomen heutzutage zu den routinemäßig durchgeführten Eingriffen zählt, bestehen über einzelne Schritte des operativen Ablaufs kontroverse Meinungen. Die in Frankreich überaus häufig zur Myxomentfernung angewandte Eröffnung des linken Vorhofes im Sulcus interatrialis weist einige Nachteile auf. Da es heutzutage als unverzichtbar gilt, den rechten Vorhof zu explorieren, werden entweder beide Atria getrennt inzidiert oder die Eröffnung des rechten Vorhofes ist mit einer Inzision des interatrialen Septums verbunden. Der biatriale transseptale Zugang, der von der Broussais-Arbeitsgruppe bevorzugt wurde, stellt im Falle eines sehr ausgedehnten linksatrialen Tumors eine brauchbare Alternative dar, da mit dieser Operationstechnik eine breite Öffnung beider Vorhöfe geschaffen wird. Die chirurgische Behandlung von Myxomen ist mit einem geringen perioperativen Risiko verbunden, die Gesamtmortalität beträgt 4,3%. Die Langzeitergebnisse nach vollständiger Resektion des Tumors sind ausgezeichnet, die Sterblichkeitsrate liegt bei 1,1%. Tumorrezidive traten selten auf, nur in 7 Fällen (2%) wurde nach einem Intervall von 1-9 Jahren ein erneutes Tumorwachstum festgestellt.