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Geburtshilfe Frauenheilkd 1990; 50(6): 488-490
DOI: 10.1055/s-2008-1026287
Klinische Einzelbeobachtungen

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Maligner Keimzelltumor bei XY-Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom)

Neoplasia in XY Gonadal Dysgenesis (Swyer-Syndrome)H. Spingler1 , P. J. Albert1 , M. Schmid2 , J. Müller3
  • 1Universitätsfrauenklinik Würzburg (Direktor: Prof. Dr. K. H. Wulf)
  • 2Institut für Humangenetik der Universität Würzburg (Direktor: Prof. Dr. H. Höhn)
  • 3Pathologisches Institut der Universität Würzburg (Direktor: Prof. Dr. H. K. Müller-Hermelink)
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Publication Date:
18 March 2008 (online)

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Zusammenfassung

Eine 20jährige Patientin kommt mit akuten Unterbauchbeschwerden in die Klinik. Bei der Untersuchung findet sich ein dolenter rechtsseitiger Adnextumor, sonographisch freie Flüssigkeit im Abdomen sowie ein positiver Schwangerschaftstest. Unter der Verdachtsdiagnose einer Extrauteringravidität erfolgt eine sofortige Laparotomie, hierbei zeigt sich ein rupturierter rechtsseitiger Adnextumor, welcher exstirpiert wird. Histologie: Maligner Keimzell-Mischtumor (Chorionkarzinom, Dysgerminom, Gonadoblastom). Trotz Polychemotherapie kommt es zur progressen, fulminanten Metastasierung mit letalem Ausgang. Abschließende Diagnose: Reine XY-Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom).

Abstract

Case of a 20-year-old patient with severe abdominal pain, right adnexal mass, positive β-HCG titre and free fluid in the abdominal cavity, as diagnosed by ultrasound. Laparotomy resulted in a ruptured ovarian tumour (chorionic carcinoma). Despite chemotherapy, the tumour developed fulminant metastases with a follow-up of 3 months. Final diagnosis: Gonadal dysgenesis, XY female type (Swyer-Syndrome).

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