Heterochromiezyklitis Fuchs - Klinisch-histopathologische Befunde einer nodulären Iritis

 

PDF Download Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Hintergrund Zur Ätiologie und Pathogenese der Heterochromie-Zyklitis Fuchs (HZF) werden der gegenwärtige Wissensstand aufgezeigt und anhand eines Patienten eine klinisch-histopathologische Korrelation dargestellt.

Patient und Methoden Bei einem Patienten mit seit 15 Jahren bekannter Heterochromie-Zyklitis Fuchs hatte ein sekundäres Offenwinkelglaukom zur schmerzhaften Erblindung geführt. Vorausgegangene Eingriffe waren eine intra-kapsuläre Kataraktextraktion wegen einer Cataracta complicata, eine Goniotrepanation nach Elliot und die zweimalige Kryokoagulation des Ziliarkörpers. Der enukleierte Bulbus wurde makroskopisch und mikroskopisch untersucht.

Ergebnisse Klinisch zeigte sich das typische Bild einer HZF mit den bekannten Komplikationen der Katarakt und des Offenwinkelglaukoms. Histologisch fanden sich mononukleäre Zellansammlungen auf der Irisvorderfläche, in der Vorderkammer und auf dem Hornhautendothel. Es bestand eine plasmazelluläre Infiltration des Trabekelwerks.

Diskussion Die vorliegenden, histologisch bisher nicht beschriebenen, mononukleären Zellkonglomerate auf der Irisvorderfläche könnten Koeppe- und Busacca-Knötchen entsprechen. Histologisch haben die Iriszellkonglomerate eine große Ähnlichkeit mit den Zellansammlungen in der Vorderkammer und den Hornhautpräzipitaten. Es ist nicht auszuschließen, dass die ursprünglich aus den Irisgefäßen ausgetretenen Zellen auf der Irisvorderfläche Zellverbände bilden, welche sich ablösen und schließlich das Hornhautendothel erreichen. Ätiologisch könnte eine Autoimmunreaktion gegen Hornhautendothel-Antigene zugrundeliegen.

Summary

Background Despite the fact that in 1906 Fuchs described the first case of Fuchs' heterochromic cyclitis histopathologic reports of this diesease are still rare.

Patient and methods A clinicopathologic correlation of findings in Fuchs' heterochromic cyclitis is presented. In a patient with a history of Fuchs' heterochromic cyclitis for 15 years a secondary open-angle glaucoma developed. Several operations were performed including intracapsular cataract extraction, goniotrephanation (Elliot) and repeated cy-clocryotherapy. The eye finally had to be enucleated because of a painful absolute glaucoma.

Results Clinical hallmarks of Fuchs' heterochromic cyclitis in this patient include cataract formation and secondary open-angle glaucoma. Histology revealed accumulations of mononuclear cells on the surface of the iris and the corneal endothelium, as well as sparse inflammatory cells within the anterior chamber. The trabecular meshwork showed an infiltration of mononuclear inflammatory cells, chiefly lymphocytes and plasma cells.

Discussion Accumulations of mononuclear cells on the surface of the iris, which histopathologically have not been described before, could represent the clinicopathologic correlate of Koeppe and Busacca nodules. Histologically, the cell deposits on the iris were similar to those in the anterior chamber and to larger corneal precipitates. It is supposed that the cells, which originally emigrated from the iris vessels, may form primary cell deposits on the iris surface or endothelium. Such iris precipitates may also be secondarily attracted by the endothelium in whole. An autoimmune-reaction against the corneal endothelium may be the underlying reason.