Benigne multizystische peritoneale Mesotheliome - Eine seltene Differenzialdiagnose bei zystischen Unterbauchtumoren - Zwei Kasuistiken und Literaturübersicht

 

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Zusammenfassung

Benigne multizystische peritoneale Mesotheliome (BMPM) sind seltene Tumoren, die aus dem peritonealen Mesothel entstehen und bei Frauen, bevorzugt im reproduktiven Alter, vorkommen. Die Pathogenese ist unklar, diskutiert werden eine neoplastische oder eine reaktive Ursache. Eine Asbestexposition, wie bei der Entstehung maligner Mesotheliome, spielt keine Rolle. Charakteristisch sind das langsame Wachstum und die hohe Rezidivrate nach durchgeführter chirurgischer Resektion. Ungefähr 140 publizierte Fälle finden sich in der Literatur. Die Tendenz, maligne zu entarten, ist sehr unwahrscheinlich, wird in der Literatur jedoch in zwei Fällen erwähnt. Wir präsentieren den Fall einer 30-jährigen Patientin mit unklarem, multizystischem Unterbauchtumor von 5,9 × 7,4 cm im größten Durchmesser und einer CA-12-5-Erhöhung, die zum Ausschluss eines Ovarialkarzinoms einer Explorativlaparotomie unterzogen wurde und den Fall einer 56-jährigen Patientin mit einem zystischen Unterbauchtumor von 5,7 × 2,2 cm Größe, bei der zum Ausschluss eines Ovarial-NPL eine Laparoskopie durchgeführt wurde. Aufgrund der spärlichen Datenlage, die meist nur auf einzelnen Kasuistiken beruht, und der inkonsistenten Terminologie dieser Erkrankung sowie des kurzen Follow-up ist es schwierig, definitive Schlussfolgerungen aus der publizierten Literatur zu ziehen. Eine Standardtherapie gibt es nicht, die komplette Exzision des Tumors wird jedoch in jedem Fall empfohlen. Multimodale Therapiekonzepte mit zytoreduktiver Chirurgie und intraperitonealer Chemotherapie, wie sie bei malignen Mesotheliomen eingesetzt werden, spielen keine Rolle. Obwohl nach chirurgischer Intervention eine hohe Rezidivrate bekannt ist, und dieser Erkrankung dadurch ein Borderline-Charakter postuliert wird, ist die Prognose sehr gut. In der Literatur wurde bisher nur ein Todesfall beschrieben.

Abstract

Benign multicystic peritoneal mesotheliomas (BMPM) are rare tumors arising from the peritoneal mesothelium and most frequently encountered in women of reproductive age. Their pathogenesis is unclear and their neoplastic and reactive nature is still controversially discussed. While asbestos exposure is the main cause of malignant mesotheliomas, there is no known association of asbestos with BMPM. The biological behavior is characterized by a slow progress and high rate of recurrence after surgical resection. So far, approximately 140 cases have been reported. This lesion does not have a strong tendency to transform into malignancy with just two such cases reported in the literature to date. We present a case of a 30-year-old woman with an unclear multicystic mass in the lower abdomen with a largest diameter of 5.9 × 7.4 cm and elevated CA 125. Laparotomy was performed to rule out ovarian carcinoma. We additionally present a case of a 56-year-old woman with a suspicious cystic mass in the lower abdomen with a largest diameter of 5.7 × 2.2 cm. In this case laparoscopy was performed. The current literature on BMPM mostly consists of case reports; there is a lack of consistent definitions, and follow-up is mostly short. Although standard therapy recommendations do not exist, complete surgical resection is generally performed. Multimodal approaches that combine cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy as indicated for malignant mesotheliomas are not indicated. Although there is a high rate of recurrence after surgical resection, suggesting a “borderline character” of the tumor, the prognosis is excellent. Only one tumor-related death has been reported in the literature.

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Dr. med. Marc Thill

Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck

Ratzeburger Allee 160

23538 Lübeck

Email: marc.thill@t-online.de