Über Augenveränderungen beim Morbus Gaucher

 

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Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit Morbus Gaucher konnten multiple, kalkigweiße, systemlos angeordnete, rundlich konfigurierte Herde in den oberflächlichen Schichten der Netzhaut oder direkt auf den Gefäßwänden beobachtet werden. Es gibt Hinweise, diese auch anderweitig beobachteten Netzhautveränderungen als charakteristisch für das Vorliegen des juvenilen Typs eines Morbus Gaucher zu bezeichnen. Durch eine Langzeitstudie von über 11 Jahren konnte der Nachweis erbracht werden, dass diese Netzhautherde das Ergebnis einer Defektheilung von schubweise auftretenden, winzigen Netzhautblutungen darstellen, welche im frischen Stadium im Zentrum des Herdes rot durchschimmern und das charakteristische weiß-rote Kokardenbild bieten. Ein kirschroter Fleck der Makula wurde bei diesem Patienten nicht beobachtet.

Summary

In a patient with Gaucher's disease multiple, chalky-white, randomly distributed, circular spots were observed in the superficial layers of the retina or directly on the vessel walls. There are indications that these changes of the retina, which have also been described by other authors, are characteristic of the juvenile form of Gaucher's disease. By carrying out a long-term study over an 11-year period it was possible to prove that these spots were caused by defective healing of minute hemorrhages which were initially still visible as red and white concentric target lesions in the center of the spot. The macula was not cherry-red in this case.