Durch orale Kontrazeptiva induzierte Pankreatitis bei Hyperchylomikronämie-Syndrom

 

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Zusammenfassung

Bei einer jetzt 24jährigen Frau wurde im Alter von 2 Jahren ein Hyperchylomikronämie-Syndrom aufgrund eines Lipoproteinlipase-Mangels entdeckt. Der Triglyceridspiegel betrug damals 6000 mg/dl; durch Diät konnte er in den nächsten Jahren zwischen 550 und 2600 mg/dl gehalten werden; Xanthome oder abdominelle Beschwerden traten während dieser Zeit nicht auf. Mit 20 Jahren wurde ein orales Kontrazeptivum verschrieben (Einphasenpräparat; 0,03 mg Ethinylestradiol und 0,075 mg Gestoden). 6 Monate später trat erstmals eine schwere nekrotisierende Pankreatitis auf; drei weitere Episoden folgten in den nächsten 6 Monaten. Alle vier Schübe fielen auf die einnahmefreie Zyklusphase; erst beim vierten Schub wurde der Zusammenhang zur Einnahme des Kontrazeptivums hergestellt. Die letzte akute Pankreatitis (Lipase 3283 U/l, Amylase 595 U/l, Triglyceridspiegel 2400 mg/dl, Leukozytenzahl 13 899/µl, sonographisch Insudations- und Nekrosezonen hauptsächlich im Milzhilusbereich) klang innerhalb von 5 Tagen ab. Seit Beendigung der oralen Kontrazeption vor 3 Jahren sind keine Pankreatitiden mehr aufgetreten; unter Diät liegt der Triglyceridspiegel um 880 mg/dl.

Abstract

A now 24-year-old woman was found at the age of 2 years to have an hyperchylomicronaemia syndrome due to lipoprotein lipase deficiency: the triglyceride level was then 6000 mg/dl. But in subsequent years it had been reduced to between 550 and 2600 mg/dl by dieting. There were no xanthomas or abdominal symptoms during those years. When aged 20 years she was put on oral contraceptives (one-phase preparation: 0.03 mg ethinylestradiol and 0.075 gestodene). Six months later she had the first attack of severe necrotizing pancreatitis; three more attacks followed in the subsequent 6 months. All four attacks occurred during the drug-free period of the menstrual cycle. The relationship with contraceptive intake was not established until the fourth attack. The last acute pancreatitis (lipase 3283 U/l, amylase 595 U/l, triglyceride 2400 mg/dl, WBC count 13 899/µl; ultrasonography revealed fluid swelling and necrotic areas, especially around the splenic hilus) regressed within 5 days and has not recurred for 3 years after the patient stopped taking oral contraceptives. On a diet the triclyceride level has been around 880 mg/dl.