Endoskopische transthorakale Sympathektomie bei paraneoplastischem Raynaud-Syndrom

 

PDF Download Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Bei einem 70jährigen Patienten mit Nierenzellkarzinom entwickelte sich 6 Monate nach der Nephrektomie während einer Therapie mit Interferon α und Vinblastin ein nekrotisierendes Raynaud-Syndrom an beiden Händen (zunächst Schmerzen, livide Hautverfärbung und Hyperhidrosis, dann schmerzhafte akrale Ulcera, zuletzt trophische Störungen sowie fast vollständige Einschränkung der Beweglichkeit und Feinmotorik). Die Veränderungen persistierten auch nach Beendigung der Chemotherapie und trotz mehrmonatiger Gabe von Acetylsalicylsäure, Naftidrofuryl, Nitraten und Glucocorticoiden; sie beeinträchtigten das Allgemeinbefinden des Patienten erheblich. Da wiederholte Sympathicusblockaden kurzfristig wirksam waren, wurde eine beidseitige endoskopische transthorakale Sympathektomie durchgeführt. Anschließend war der Patient sofort schmerzfrei. Innerhalb weniger Wochen heilten die akralen Ulcera ab, und die Hände waren wieder normal gebrauchsfähig. Bis zum Tod nach 10 Monaten infolge fortschreitender Metastasierung trat kein Rezidiv der Raynaud-Symptomatik auf. - Eine sympathisch induzierte Vasokonstriktion ist offenbar an der Unterhaltung und Dekompensation eines malignomassoziierten Raynaud-Syndroms beteiligt. Bei Sicherung der Erfolgsaussichten durch vorhergehende Blockaden und bei intraoperativer Überwachung der akralen und fazialen Hauttemperatur kann die endoskopische Sympathektomie in Fällen mit begrenzter Lebenserwartung als sinnvolle Palliativmaßnahme empfohlen werden, zumal bislang alternative Therapiekonzepte nicht bekannt sind.

Abstract

Six months after nephrectomy for renal-cell carcinoma and during treatment with interferon-α and vinblastin, a 70-year-old patient developed necrotizing Raynaud's phenomenon in both hands (at first: pain, livid skin and hyperhidrosis; later: painful acral ulcers; finally: trophic changes plus almost complete impairment of mobility and fine movements in both hands). These changes persisted even after the end of chemotherapy and despite several months on aspirin, naftidrofuryl, nitrates and glucocorticoids, so that the patient's general health was seriously affected. Because repeated sympathetic blocks were efficacious for brief periods, bilateral transthoracic endoscopie sympathectomy (TES) was performed. The patient became free of pain at once, the acral ulcers healed within a few weeks and he could again use his hands. Until his death from advanced metastases 10 months later the Raynaud's phenomenon did not recur. - This case suggests that sympathetic vasoconstriction is apparently involved in the maintenance and progression of malignant neoplasm-associated Raynaud's phenomenon. TES is recommended as a reasonable palliative measure in patients with limited life expectancy, as long as preceding sympathetic blockage has indicated likely success and the procedure is performed under intraoperative monitoring of acral and facial skin temperature.