Cushing-Syndrom bei CRF-produzierendem mediastinalem Karzinoid

 

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Zusammenfassung

Bei einem 35jährigen Patienten mit Cushing-Syndrom sprachen die auffällige Pigmentierung, eine schwere Myopathie und eine ausgeprägte hypokaliämische Alkalose zunächst für ein ektopisches ACTH-Syndrom. Im Dexamethason-test zeigte sich bei hoher Dosis eine Cortisolsuppression. Röntgenologisch fiel ein Tumor im Mediastinum auf; die Sella war normal groß. Bei der Computertomographie fanden sich indirekte Zeichen einer sellären Raumforderung, die auch an eine ektope Produktion von Corticotropin-releasing-Faktor (CRF) als Ursache des Cushing-Syndroms denken ließen. Die CRF-Konzentration war im Kubitalvenenblut mit 280 ng/l stark erhöht. Der mediastinale Tumor wurde exstirpiert; bei der histologischen Untersuchung erwies er sich als Karzinoid. Die CRF-Konzentration sank postoperativ auf 70 ng/l ab. In einem Extrakt des Karzinoids ließen sich ein CRF-Gehalt von 15,5 und ein β-Endorphin-Gehalt von 254 ng/g Naßgewicht des Tumors nachweisen. Der Patient starb an einem septischen Krankheitsbild mit beidseitiger Pneumonie. Die autoptisch normal große Hypophyse zeigte eine noduläre ACTH-Zellhyperplasie. Somit hat ein Cushing-Syndrom infolge ektoper CRF-Produktion in einem mediastinalen Karzinoid vorgelegen.

Abstract

A 36-year-old patient developed marked pigmentation, marked myopathy and severe hypokalaemic alkalosis which at first pointed towards an ectopic ACTH syndrome. The dexamethasone test at a high dose indicated cortisol suppression. A mediastinal tumour was seen radiologically, but the sella was of normal size. Computed tomography provided indirect signs of a sellar space-occupying lesion which suggested an ectopic production of corticotropin-releasing factor (CRF) as cause of the Cushing's syndrome. CRF concentration in antecubital venous blood was markedly elevated to 280 ng/l. The mediastinal tumour was excised and proved to be a carcinoid histologically. Postoperatively the CRF concentration fell to 70 ng/l. An extract of the carcinoid contained 15.5 ng/g wet-weight of CRF and 254 ng/g wet-weight of β-endorphin. The patient died 5 weeks postoperatively of sepsis with bilateral pneumonia. At autopsy the hypophysis was of normal size but showed nodular ACTH-cell hyperplasia. This was thus a case of Cushing's syndrome resulting from ectopic CRF production in a mediastinal carcinoid tumour.