Dtsch Med Wochenschr 1990; 115(30): 1141-1144
DOI: 10.1055/s-2008-1065133
Kurze Originalien & Fallberichte

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Hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom bei Hyper-IgE-Syndrom

Highly malignant non-Hodgkin lymphoma in the hyper-IgE syndromeH. Einsele, J. G. Saal, R. Dopfer, D. Niethammer, H. D. Waller, C. A. Müller
  • Abteilung Innere Medizin II und Sektion für Transplantationsimmunologie und Immunhämatologie, Medizinische Klinik und Poliklinik der Universität, sowie Abteilung Kinderheilkunde II, Universitäts-Kinderklinik, Tübingen
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Bei einer 23jährigen Patientin mit Hyper-IgE-Syndrom, die seit dem Säuglingsalter an rezidivierenden Staphylokokkenabszessen litt, kam es zu einer zunehmenden Schwellung der submandibulären Lymphknoten rechts bei weitgehender Beschwerdefreiheit. Die histologische Aufarbeitung des entnommenen Lymphknotens ergab ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom vom zentroblastischen Typ. In umfangreichen Staging-Untersuchungen konnte keine weitere Tumormanifestation gefunden werden. Da die Chemotaxis der Granulozyten bei Hyper-IgE-Syndrom gestört ist und die Patientin außerdem an einer Infektion einer älteren Lungenzyste litt, wurde die Behandlung des Lymphoms auf eine lokale Bestrahlung der zervikalen Lymphknoten beschränkt. Seit inzwischen 12 Monaten ist kein Rezidiv des Non-Hodgkin-Lymphoms aufgetreten. Ein Zusammenhang zwischen dem Hyper-IgE-Syndrom und der Entstehung des malignen Non-Hodgkin-Lymphoms ist aufgrund der immunologischen und immunelektrophoretischen Befunde bei der Patientin eher unwahrscheinlich.

Abstract

A largely symptom-free swelling of the right submandibular lymph nodes developed in a 23-year-old woman with hyper-IgE syndrome who had suffered from recurrent staphylococcal abscesses since childhood. Histological examination of the lymph nodes revealed highly malignant non-Hodgkin lymphoma of centroblastic type. Extensive staging tests did not reveal any further tumour manifestations. Because granulocyte chemotaxis is abnormal in hyper-IgE syndrome and the patient also had an infection of an old lung cyst, treatment was restricted to local radiotherapy of the cervical lymph nodes. Since 12 months there has been no recurrence. There is probably no connection between the hyper-IgE syndrome and the development of a malignant non-Hodgkin lymphoma, judging by the results of immunological and immunoelectrophoretic findings.

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