Die Synovitis des familiären Mittelmeerfiebers

 

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Zusammenfassung

Bei einem 24jährigen Türken mit familiärem Mittelmeerfieber (FMF) und Kniegelenksarthritis konnte während einer Arthroskopie das morphologische Korrelat des akuten Stadiums einer FMF-Arthritis erfaßt werden. Hauptbefund ist eine dichte granulozytäre Infiltration des Stratum subsynoviale wie bei einer ausgeprägten unspezifischen eitrigen Entzündung, begleitet von einer auffälligen Ektasie und Hyperämie der synovialen Gefäße. In der Synovialflüssigkeit findet man bei mikrobiologisch sterilem Punktat Zellzahlen und Lactatwerte wie bei einer bakteriellen Arthritis. Diagnostisch sind die typische Anamnese und der charakteristische Verlauf richtungweisend. Serologische, immunologische und röntgenologische Befunde zeigen unspezifische Veränderungen. Therapeutisch wird die Wirksamkeit der Anfallsprophylaxe mit Colchicin bestätigt, allerdings mit dem Hinweis auf eine notwendige Regelmäßigkeit und eine entsprechende verständliche Patientenaufklärung. Bei der Untersuchung der Familie sieht man bei einer Häufung von Verwandtenehen eine Manifestation der autosomal-rezessiv vererbten Erkrankung in drei Generationen.

Abstract

Arthroscopy done on a 24-year-old turkish male with familial Mediterranean fever (FMF) and arthritis of the knee joint provided morphological data during the acute stage of FMF-arthritis. Main finding is a heavy granulocytic infiltration of the subsynovial stratum, similar to that seen in non-specific purulent inflammation, accompanied by marked ectasis and hyperaemia of the synovial vessels. In the microbiologically sterile synovial fluid cell counts and lactate values are found as in bacterial arthritis. The typical history and the characteristic course of the disease are indicators for the diagnosis. Serological, immunological and radiological findings are non-specific. The efficacy of prophylactic colchicine in symptomatic therapy could be verified but it is essential that the drug is taken regularly and that the patient is instructed accordingly. Investigation of other members of the family showed a high frequency of intermarriages and the presence of this autosomal-recessive inherited disease in three generations.