Resumos

CASO CLÍNICO

Síndrome do nevo de Becker - relato de caso^* * Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil.

Isabela Guimarães Ribeiro Baeta^I; Carla Vilela Viotti^II; Ana Carolina Figueiredo Pereira^III; Sérgio Rodrigues da Costa Júnior^IV; Flávia Vasques Bittencourt^V

^IMédica residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil

^IIMédica residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil

^IIIMédica residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil

^IVMédico residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil

^VProfessora Adjunta de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Mestre e Doutora pela Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Fellowship na New York University. Coordenadora do Ambulatório de Lesões Pigmentadas do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil

^{Endereço para correspondência} Endereço para correspondência: Isabela Guimarães Ribeiro Baeta Avenida Raja Gabaglia 1583/807 Bairro Luxemburgo 30350-540 Belo Horizonte - MG Celular: 31 - 9345-2006 Comercial: 31 - 3409-9560 Fax: 31 - 3409-9199 E-mail: isabelagribeiro@hotmail.com

RESUMO

O nevo de Becker se manifesta como uma mácula hipercrômica, localizada predominantemente no tronco anterior ou região escapular, e frequentemente associada à hipertricose. A coexistência do nevo de Becker e anormalidades cutâneas, músculo-esqueléticas ou maxilo-faciais corresponde à síndrome do nevo de Becker. Relata-se o caso de uma paciente de 16 anos, portadora desde os sete anos de mácula hipercrômica, localizada no tronco ântero-lateral direito, estendendo-se até a face medial da coxa direita, acompanhada de hipoplasia mamária ipsilateral. O exame anatomopatológico confirmou a hipótese clínica de nevo de Becker.

Palavras-chave: Hamartoma; Mama; Mama/anormalidades; Músculo liso; Nevo pigmentado

INTRODUÇÃO

O nevo de Becker se apresenta como mácula hipercrômica localizada, de limites bem definidos e bordas irregulares, coberta em grande parte das vezes por pelos terminais.¹ Acomete predominantemente o tronco anterior ou a região escapular,^1-3 mas pode se instalar em outras áreas do corpo.⁴ Embora casos múltiplos ou bilaterais tenham sido relatados, ^4,5 a lesão é geralmente única e unilateral. A síndrome do nevo de Becker representa sua associação a outras anormalidades cutâneas, músculo-esqueléticas ou maxilo-faciais.^3,6 Em mulheres, a anomalia mais comumente encontrada é a hipoplasia mamária ipsilateral.⁶

RELATO DO CASO

Paciente de 16 anos, sexo feminino, sem comorbidades, com quadro de mácula hipercrômica, acastanhada, de limites bem definidos e bordas irregulares, de contorno geográfico, assintomática, localizada no tronco ântero-lateral direito,estendendo- se até o flanco direito e a face medial da coxa direita (Figuras 1 e 2). A lesão teve início aos sete anos de idade, apresentando aumento proporcional ao crescimento da criança. Foi notada também ausência de desenvolvimento mamário ipsilateral (Figura 3). Aventada, assim, a hipótese diagnóstica de nevo de Becker, associado à hipoplasia mamária, realizou-se biópsia de pele no dorso. O exame anatomopatológico confirmou a hipótese clínica de nevo de Becker (Figuras 4 e 5).

DISCUSSÃO

Em 1949, S. William Becker descreveu dois casos de mácula hipercrômica unilateral, associada à hipertricose, em pacientes jovens do sexo masculino, e intitulou tal afecção como: nevo de Becker.¹ Desde então, vários relatos têm sido descritos na literatura, incluindo casos múltiplos ou bilaterais.^4,5 Em 1981, Tymen et al estimaram a prevalência de 0,5% em jovens, de 17-26 anos do sexo masculino.² A proporção entre os sexos masculino e feminino já foi descrita como 2:1.^4,6 Happle e Koopman, entretanto, acreditam que a prevalência seja a mesma entre os sexos e sugerem que o quadro nas mulheres, por ser usualmente mais discreto, é subdiagnosticado.³ As lesões surgem, em média, por volta dos oito anos de idade, e se tornam mais evidentes na puberdade.

À histologia, evidenciam-se: acantose, hiperceratose, alongamento e retificação de cones epiteliais e hiperpigmentação da camada basal. O número de melanócitos é geralmente normal, ou levemente aumentado, e não se encontram células névicas. A derme pode apresentar um infiltrado linfo-histiocitário superficial e perivascular e, na derme papilar, os melanófagos podem ser vistos.^5,6 Em alguns casos, são encontradas hiperplasia de fibras musculares lisas, dispostas desordenadamente na derme reticular, correspondendo a um hamartoma.^4,7 A maioria dos autores atribui um conceito espectral ao nevo de Becker e ao hamartoma de músculo liso.^6-9

A etiopatogênse ainda não está bem esclarecida, visto que a distribuição das lesões reflete um padrão de mosaicismo. Embora a maior parte dos casos sejam esporádicos, a ocorrência familiar - explicada como uma forma de herança paradominante - tem sido relatada.⁴ Aventa-se também a hipótese de uma desordem hormônio-dependente, com base no aumento do número de receptores androgênicos nas áreas afetadas, o que explicaria o surgimento das lesões na puberdade e as alterações como hipertricose e erupções acneiformes restritas às regiões acometidas.⁵ O diagnóstico diferencial inclui hiperpigmentação pós-inflamatória, nevo melanocítico congênito, hamartoma de fibras musculares lisas congênito e manchas café-com-leite.

Em 1997, a síndrome do nevo de Becker foi primeiramente descrita por Happle e Koopman.³ Representa a associação do nevo de Becker com hipoplasia mamária unilateral ou outras anormalidades cutâneas, músculo-esqueléticas ou maxilo-faciais. Dentre as anormalidades cutâneas, estão: a hipoplasia de tecido adiposo extra-mamário, mamilos supranumerários, hipoplasia do lábio menor contralateral e escroto acessório. As anormalidades músculo-esqueléticas se manifestam com escoliose, pectus excavatum, pectus carinatum e defeitos vertebrais, e as maxilo-faciais, com assimetria facial, ausência de incisivos centrais e caninos.⁶ Em mulheres, a anormalidade mais frequentemente encontrada é a hipoplasia mamária ipsilateral, cuja patogênese também pode ser explicada pelo aumento no número de receptores androgênicos nos fibroblastos das áreas afetadas. ^6,10 Ela pode acometer somente a aréola, o mamilo ou toda a mama e não é exclusiva do sexo feminino.⁶ No caso relatado, a paciente apresentava somente hipoplasia mamária, por conseguinte, não sendo encontrada nenhuma outra alteração também descrita na síndrome.

O nevo de Becker tem caráter benigno, com poucos casos de malignização descritos na literatura.¹¹ A indicação terapêutica da lesão névica é, portanto, essencialmente cosmética e, até o momento, o tratamento mais eficaz não está bem estabelecido. A utilização de laser para epilação e para reduzir hiperpigmentação tem sido descrita, mas com resultados pouco encorajadores. Trelles et al demonstraram superioridade do Erbium:YAG, em comparação ao Neodymium:YAG, sendo que o primeiro apresentou clareamento completo de 54% dos pacientes.¹² Outro trabalho utilizando luz intensa pulsada mostrou resultado pouco satisfatório, com clareamento de menos de 25% das lesões.¹³ Um recente relato de dois casos utilizando laser fracionado mostrou boa resposta, com ausência de efeitos colaterais, o que o torna uma modalidade terapêutica a ser mais pesquisada. ¹⁴

Em relação à síndrome do nevo de Becker, o tratamento das anomalias presentes deve ser avaliado individualmente. O uso de espironolactona como terapia antiandrogênica tem sido descrito nos casos de hipoplasia mamária, com resultados satisfatórios.¹⁵ No caso de pacientes do sexo feminino, o implante de prótese de silicone pode ser considerado, conforme ocorreu no caso relatado.

Recebido em 10.08.2009.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 29.01.2010.

Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None

Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

Datas de Publicação

Histórico