発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：PNH）は，補体介在性の血管内溶血とそれに伴うヘモグロビン尿，血栓症，骨髄不全を3大症状とする．PNHの診断には，1％以上のPNH型赤血球を証明し，かつ溶血所見を認めることが重要である．PNHの溶血に対する治療薬としてヒト化抗C5単クローン抗体であるエクリズマブが開発され，顕著な溶血抑制効果が示された．エクリズマブは溶血のみならずPNHの多くの症状を改善し，患者の生活は一変した．