CASO CLÍNICO

Uso precoz del BiPAP en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria en un lactante con osteogénesis imperfecta.

Early use of BiPAP in the management of respiratory failure in an infant with osteogenesis imperfecta: Case report

Luis Vega-Briceño^a, Ilse Contreras E^a, Ignacio Sánchez D, Pablo Bertrand N.

Sección de Respiratorio Pediátrico, Departamento de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
^aBecario del Programa de Enfermedades Respiratorias del Niño. Pontificia Universidad Católica de Chile.

Dirección para correspondencia

Osteogenesis imperfecta (OI) is an heterogeneous group of genetic disorders that affect connective tissue integrity. Severe forms cause chest deformities, sometimes associated to alveolar hypoventilation. We report a 4 months old infant with OI type III, who developed respiratory failure (RF) due to a bronchiolitis and required mechanical ventilation. Weaning progressed successfully to a nasal bi-level Positive Airway Pressure (n-BiPAP) device. Clinical follow up showed a normal cognitive development and growth. Respiratory condition, blood gases and ventilation status were in normal ranges. Non invasive ventilation, associated to careful monitoring may avoid tracheostomy and its complications in infants with OI (Rev Méd Chile 2004; 132: 861-4).

(Key Words: Bronchiolitis; Osteogenesis imperfecta; Nasal continuous positive airway pressure)

La osteogénesis imperfecta (OI), se caracteriza por un defecto genético en la síntesis del colágeno, pudiendo producir una deformación en la caja torácica en hasta 60% de los casos, generando diversos grados de escoliosis¹. Al menos, siete formas han sido descritas, siendo los tipos II y III los que frecuentemente se asocian a hipoplasia pulmonar, compromiso respiratorio progresivo e insuficiencia respiratoria global²; especialmente durante los períodos de sueño y las exacerbaciones infecciosas agudas, en donde la asistencia ventilatoria puede ser muy frecuente³.

La ventilación no invasiva (VNI) ha demostrado ser efectiva para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria⁴. La mayoría de las publicaciones de VNI son en población adulta^5,6, siendo la experiencia en niños aún reducida^7,8. La administración de presión positiva a dos niveles (BiPAP) mediante una máscara nasal es una de las modalidades de VNI más empleadas^10,11. En este estudio, comunicamos el caso de un lactante con OI e insuficiencia respiratoria ventilado con un sistema BiPAP que fue ingresado a nuestro Servicio de Pediatría.

CASO CLÍNICO

Un lactante de 4 meses, portador de OI tipo III, durante su estadía hospitalaria desarrolló un cuadro de bronquiolitis de rápida progresión que lo llevó al paro respiratorio, ingresando a ventilación mecánica convencional. Su evolución fue tórpida, lo que obligó a mantener el soporte ventilatorio durante 4 semanas. Debido a múltiples intentos de extubación fallidos, se avanzó hacia VNI mediante un sistema BiPAP (Respironic S/T-D30) con una máscara nasal (Figura 1) con presión inspiratoria: iPAP 8 cmH₂O, presión espiratoria: ePAP 4 cmH₂O y frecuencia respiratoria: FR 14/min. Los valores de presión se ajustaron según la auscultación clínica y el monitoreo de gases arteriales o venosos. Para conseguir esto se requirió el empleo de sedación por vía oral con Hidrato de Cloral a razón de 50 mg/kg/dosis.

Figura 1. Soporte ventilatorio no invasivo mediante una máscara de BiPAP en un lactante con insuficiencia respiratoria asociada a osteogénesis imperfecta.

Luego de una semana, se obtuvieron los parámetros ventilatorios adecuados para este paciente (iPAP/ePAP: 12/6). Previo al día de alta, se iniciaron períodos breves de suspensión del BiPAP hasta alcanzar 8 horas diurnas continuas, empleando sólo suplemento de oxígeno por bigotera a razón de 0,5 L/m. Se realizaron controles ambulatorios en el domicilio, empleando una monitorización continua con un oxímetro de pulso y evaluaciones del estado clínico (patrón respiratorio, frecuencia cardíaca y respiratoria, saturometría), incremento de peso y gases en sangre venosa periódicamente (Figura 2).

Figura 2. Variación de la presión parcial CO2 y O2 arterial en el tiempo.

Debido a su favorable evolución, se logró suspender el BiPAP, quedando con oxígeno 0,2 L/min. Dos controles clínicos (a la 4ª y 10ª semana) mostraron un buen incremento pondo-estatural, sin dificultad respiratoria. Doce semanas luego del alta presentó nuevamente insuficiencia respiratoria grave, secundaria a una neumonía multifocal (Figura 3), requiriendo nuevamente soporte ventilatorio. A las 72 h se conectó a BiPAP (iPAP: 10, ePAP: 5, FR: 12), alcanzando estabilidad clínica a la segunda semana. La evaluación de su vía aérea mostró colapso de faringe y laringe de grado leve. Luego de un mes de hospitalización fue enviado a domicilio en buenas condiciones generales con 0,5 L/min de oxígeno diurno y soporte ventilatorio con BiPAP nocturno (iPAP/ePAP: 10/5). Controles clínicos bisemanales en forma posterior han mostrado estabilidad en la ventilación y oxigenación.

Figura 3. Radiografía de tórax antero-posterior. Se aprecia el compromiso pulmonar bilateral consistente con neumonía multifocal.

Discusión

El BiPAP nasal es un tipo de VNI extensamente usada para el tratamiento de la falla respiratoria en pacientes adultos^5,6. Se basa en la administración de un flujo de aire continuo a la vía aérea, entregada a dos niveles diferentes de presión, mediante una máscara facial. Permite disminuir el trabajo respiratorio, tratar la hipoventilación alveolar, aumentar la capacidad residual funcional y mantener una vía aérea permeable⁸, favoreciendo finalmente la ventilación alveolar minuto. Durante los períodos de sueño o durante una exacerbación, este sistema proporciona una respiración asistida para un correcto intercambio pulmonar^9,10.

Usualmente, una baja reserva pulmonar y una respiración más rápida ponen de manifiesto la presencia de hipoventilación alveolar. Los niños con OI que presentan este síndrome pueden desarrollar una vida normal si es que reciben un adecuado soporte respiratorio durante sus exacerbaciones agudas o durante el sueño. El tratamiento usual ha sido la ventilación convencional mediante una cánula de traqueostomía.

Nuestro objetivo principal fue disminuir el trauma en la vía aérea y evitar la traquestomía. Por otro lado, este sistema es parcialmente sencillo y portátil, diseñado especialmente para su uso en domicilio. Los familiares mostraron satisfacción con los éxitos y objetivos alcanzados. Sin embargo, aún existe poca experiencia en el empleo de estos sistemas en niños pequeños y, al igual que otras condiciones, se requiere de algunos días para optimizar los parámetros correctos^4,8,9. Inicialmente empleamos parámetros ventilatorios más altos que aquellos descritos por Fortenberry y cols¹², a pesar de que nuestro paciente era de menor edad. Probablemente para cada situación clínica existan presiones particulares. Luego de una adecuada sedación se logró una correcta ventilación con una presión de soporte mínima. Si bien es cierto que existen complicaciones asociadas, como la distensión abdominal, el dolor facial o la presencia de úlceras en los puntos de apoyo de la máscara¹², éstas no aparecieron en nuestro paciente.

En conclusión, este caso sugiere que el uso temprano de VNI mediante un sistema BiPAP con máscara nasal en infantes con OI puede ser seguro y bien tolerado. Por otro lado, podría evitar la necesidad de una intubación prolongada y del uso de traqueostomía y sus complicaciones. Sin embargo, se requieren nuevas y futuras experiencias que comprueben nuestros hallazgos.

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12. Yamada S, Nishimiya J, Kurokawa K, Yuasa T, Masaka A. Bilevel nasal positive airway pressure and ballooning of the stomach. Chest 2001; 119: 1965-6.

Correspondencia a: Dr. Luis Enrique Vega-Briceño. Departamento de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile. Lira 85, 5º piso. Laboratorio de Respiratorio. Teléfono: 56(2)-3543767. Fax: 56(2)-2473879. E-mail: LEvega@puc.cl

Recibido el 29 enero, 2004. Aceptado el 3 mayo, 2004.