Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2009; 69: 265-270

CASO CLÍNICO

Schwannoma maligno en la mandíbula: Reporte de un caso

Malignant Schwannoma in mandible: A case report

 

Alejandro Schilling Q¹, César Celis C¹, Alejandro Hidalgo R¹, Mario Cantín L¹.

1 Radiología Maxilofacial, Departamento de Estomatología. Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad de Talca, Chile.

Dirección para correspondencia

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RESUMEN

El schwannoma maligno es una neoplasia cuyo origen está dado por tejido nervioso periférico. Rara vez se presenta en cabeza y cuello, más escasamente se encuentra en el territorio maxilofacial. A continuación se reporta desde el punto de vista radiológico el caso de un paciente de sexo masculino, de 9 años de edad, que presentó un aumento de volumen de crecimiento rápido, expansivo, ubicado en el cuerpo y rama mandibular derecha con diagnóstico de neurosarcoma maligno de mandíbula o schwannoma maligno mandibular con compromiso del canal mandibular, canal y foramen mentoniano, tejido blando y tejido óseo del sector.

Palabras clave: Schwannoma maligno, mandíbula, examen radiográfico, tomografía computada.

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ABSTRACT

The malignant schwannoma is a neoplasia whose origin is given by peripheral nerve tissue. It rarely appears in the head and neck, and even less frequently in maxillofacial territory. Here is a case report of a male patient, 9 years old, with a rapidly growing mass, expansive growth, located in the body and right mandibular ramus diagnosed as a malignant neurosarcoma or malignant schwannoma of the mandible, with mandibular canal, mental canal and foramen, soft tissue and bone involvement of the region.

Key words: Malignant Schwannoma, Mandible, Radiographic exams, Computed tomography.

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INTRODUCCIÓN

El neurosarcoma maligno, schwannoma maligno, tumor maligno periférico de la vaina nerviosa o neurilemoma maligno es el principal tumor maligno de origen nervioso. Las células de origen son las células de Schwann o células del neuriiema. Este tumor está constituido por la vaina nerviosa, células perlneurales y fibroblastos, de ahí el nombre de tumor maligno periférico de la vaina nerviosa¹.

Es un tumor agresivo y muy destructivo, clínicamente se aprecia por un gran aumento de volumen, de crecimiento rápido, asociado a dolor o parestesia y se ha relacionado con metástasis²³. Se encuentra asociado a neuroflbromatosis en 50% de los casos, lo cual facilita su diagnóstico diferencial. Es una patología que se presenta alrededor de la tercera década de vida⁴.

Puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, principalmente en la porción proximal de los miembros y del tronco⁵. Rara vez se presenta en cabeza y cuello¹¹³-⁸, comprendiendo entre 8% y 16% del total de los schwannomas del cuerpo^9,10. Se han descrito casos en el territorio maxilofacial, en hueso maxilar, territorio antral, zona ¡nfraorbitarla, faringe, e Incluso ubicación Intracraneana⁸,¹¹,¹⁴, siendo la mandíbula el sitio más comúnmente afectado^15,16. Cuando se desarrolla en mandíbula compromete al canal mandibular, al nervio alveolar Inferior, al nervio mentonlano y a sus inmediaciones. El caso clínico presentado a continuación, corresponde a schwannoma maligno de ubicación mandibular en un paciente de 9 años de edad junto a una breve revisión de la literatura.

CASO CLÍNICO

Se presentó en el Centro de Clínicas Odontológicas de la Universidad de Talca un paciente de sexo masculino, de 9 años de edad, para efectuar el estudio ¡magenológlco de un tumor en la reglón mandibular derecha. Clínicamente se apreció un aumento de volumen facial Indoloro, ubicado en la reglón mandibular hasta la zona del foramen mentoniano. Intraoralmente el aumento de volumen presentó una extensión desde la zona de la pieza 4.3 hacia posterior, con compromiso aparente de la tabla vestibular y lingual. No hubo presencia de llnfonodos palpables en la cabeza y la zona del cuello.

Al examen radiográfico se observó una extensa lesión radlolúclda de límites Infiltrados cuya extensión fue por mesial desde la pieza 4.3 hasta la rama mandibular, comprometiéndola casi en su totalidad, con límite superior a nivel de incisura mandibular; en el cuerpo mandibular su límite superior estuvo a nivel del proceso alveolar de las piezas 8.4; 8.5; 4.6 y límite Inferior en el borde basilar, adelgazándolo e Infiltrándolo parcialmente. Infiltraba además las áreas ¡nterradiculares de todas las piezas dentarias comprometidas, incluso las piezas en formación ¡ntraósea.

En la radiografía oclusal estricta la lesión Infiltraba ambas tablas, con aumento de volumen a nivel de los tejidos blandos. En la radiografía posteroanterlor se apreció la destrucción ósea a nivel de la rama mandibular, comprometiendo hasta la incisura mandibular cefálicamente conservándose Indemnes cuello y cabeza de la mandíbula. Se efectuaron además radiografías retroaiveoiares de la zona piezas 8.4-8.5 y 4.6, donde se aprecia la infiltración de la lesión y la difuminación del trabeculado óseo a este nivel.

Como examen especializado se Indicó una tomografía computada Cone Beam l-CAT, en la cual se evidenció la magnitud de la destrucción ósea.

Al examen hlstopatológlco se observó proliferación celular de aspecto neoplásico maligno con pleomorfismo celular y nuclear, numerosas mitosis, compuesto por células redondas y fusiformes que tendían a adoptar orientaciones direcclonales específicas. La masa celular neoplásica presentaba abundantes vasos sanguíneos en su Interior con glóbulos rojos extravasados y formación de estructuras redondeadas compuestas por estroma fibroso y células fusiformes con aspecto de tejido nervioso periférico, conocidos como cuerpos de Verocay. Se diagnosticó como compatible con sarcoma de origen en tejido nervioso periférico, que fue confirmado por medio de la ¡nmunohistoquímlca al aparecer positiva la proteína S-100.

DISCUSIÓN

El schwannoma es una lesión que muy raramente se ubica en el territorio maxilofacial. Normalmente su presentación es benigna, pero en escasas ocasiones expresa su variante maligna⁸'¹⁷'¹⁸, la que generalmente se presenta como la transformación de un neurofibroma en casos de fibromatosis¹⁹. En el presente reporte, se trata de un paciente de sólo 9 años de edad sin manifestaciones o presencia de fibromatosis.

Chi y cois¹⁷ en una revisión de la literatura, reportan casos que van desde los 8 los 72 años, comprendido entre los años 1954 a 1995, siendo sólo un caso reportado menor a los 10 años.

En el estudio histopatológico las zonas Antoni A son relativamente celulares y, cuando más diferenciado, pueden presentar polimorfismo nuclear, indiferenciación y cuerpos de Verocay. En contraste, las zonas Antoni B están compuestas de tejido celular menos organizado, a menudo con prominente engrosamiento de los vasos sanguíneos¹⁷. Tradicionalmente la proteína S-100 es específica para el tejido nervioso, sin embargo se ha informado que en algunas células no neuronales tales como las células de Langerhans de la piel, células adiposas, y condrocltos pueden también presentar cierta reacción positiva escasa. Por lo tanto, si las células tumorales son positivamente marcadas con la proteína S-100, se puede sugerir que el tumor es de origen de células del neurllema o de Schwann^12,17,20.

En el estudio ¡magenológlco de este tipo de lesiones no se debe excluir a la radiología convencional. La capacidad de entregar detalles del trabeculado óseo por parte de las radiografías retroalveolares aportó los primeros Indicios de una lesión maligna. Estos detalles no son visibles en los tomógrafos volumétricos, aun cuando mejoren las capacidades de resolución, no son capaces de mostrar esa fineza de detalle.

Las reconstrucciones 3D aportadas por los equipos Cone Beam muestran mayor daño y perforaciones óseas que no son reales, sin embargo, ayudan al cirujano a planificar la Intervención quirúrgica.

La alternativa ¡magenológlca Ideal para el estudio de estas patologías es la resonancia magnética²¹, no obstante la utilización del Cone Beam CT aporta Imágenes que permiten una buena planificación quirúrgica.

Para confirmar el diagnóstico, en el estudio hlstopatológlco se efectúan pruebas ¡nmuno-histoquímicas, sin embargo, no se debe dejar de lado el comportamiento clínico de las patologías. Es una herramienta diagnóstica fundamental cuando se cuenta con recursos limitados. El tratamiento de estos pacientes debe ser por medio de un equipo multldisciplinario compuesto por cirujanos maxllofaclales, otorrlnolarlngólogos, rehabl-lltadores orales y un equipo médico oncológico; y aunque el schwannoma maligno se registra como una enfermedad agresiva con una tasa de supervivencia baja⁹, la Intervención oportuna y el diagnóstico precoz mejora el pronóstico y la sobrevida del paciente.

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