筋萎縮性側索硬化症(ALS)例の意思伝達能力による分類を作成,検討した.侵襲的陽圧補助換気(TPPV)導入した29 例を,経過中の意思伝達能力により,stage I:文章にて意思表出が可能,stage II:単語のみ表出可能,stage III:yes/no のみ表出可能,stage IV:残存する随意運動はあるがyes/no の確認が困難なことがある,stage V:全随意運動が消失して意思伝達不能な状態,に分類.Stage V にいたった例は発症から呼吸器装着までの期間が短く,家族性ないし遺伝子変異例が多かった.急速に運動障害が進行し早期にTPPV 導入となる例は,その後の進行も早い可能性がある.