2018 年 58 巻 8 号 p. 505-508
症例は63歳女性.主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で,運動失調と四肢腱反射消失を認めた.不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し,症状は一旦軽快した.しかし,約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ,約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院.頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域,皮膚生検で神経核内封入体を認めた.家族内に類症者はなく,孤発性成人型神経核内封入体病(neuronal intranuclear inclusion disease; NIID)と診断.初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため,繰り返す一過性の運動失調はNIIDによるものと考えた.