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01.04.2011 | Schwerpunkt | Ausgabe 4/2011

Der Internist 4/2011

Lipodystrophie

Mechanismen, Klinik, Therapie

Zeitschrift:
Der Internist > Ausgabe 4/2011
Autoren:
K. Miehle, M. Stumvoll, PD Dr. M. Fasshauer

Zusammenfassung

Lipodystrophiesyndrome sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch einen generalisierten oder partiellen Verlust subkutanen Fettgewebes gekennzeichnet sind. Gemeinsam ist allen Formen der Lipodystrophie ihre Assoziation mit metabolischen Entgleisungen wie Hypertriglyzeridämie, Insulinresistenz und Diabetes mellitus, welche ihrerseits zu teils lebensbedrohlichen Komplikationen führen können. Mit Ausnahme der HIV-assoziierten Lipodystrophie sind alle Lipodystrophieformen seltene Erkrankungen. Entsprechend existieren keine exakten epidemiologischen Daten zur Prävalenz, allerdings wird vermutet, dass insbesondere die partiellen Lipodystrophien häufig fehldiagnostiziert werden. Während der letzten Dekade konnten für einige der Lipodystrophiesyndrome zugrunde liegende genetische Ursachen gefunden werden. Die Behandlung der Lipodystrophie stellt eine Herausforderung dar, da häufig eine konventionelle lipidsenkende oder antihyperglykämische Therapie nicht ausreichend ist, um die schwere Stoffwechselentgleisung zu kontrollieren. In diesem Zusammenhang ist die Behandlung von Lipodystrophiepatienten mit rekombinantem Leptin eine Therapieoption, die in Europa nur an 5 Zentren angeboten wird, in Deutschland derzeit nur am Universitätsklinikum Leipzig.

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