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08.02.2020 | Original Article

Long-term outcomes in MEN-1 patients with pancreatic neuroendocrine neoplasms: an Israeli specialist center experience

Zeitschrift:
Endocrine
Autoren:
Kira Oleinikov, Inbal Uri, Harold Jacob, Julia Epshtein, Ariel Benson, Simona Ben-Haim, Karine Atlan, Ilanit Tal, Amichay Meirovitz, Ofra Maimon, Naama Lev-Cohain, Haggi Mazeh, Benjamin Glaser, David J. Gross, Simona Grozinsky-Glasberg
Wichtige Hinweise
These authors contributed equally: Kira Oleinikov, Inbal Uri
Publisher’s note Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Purpose

The decreased life expectancy of MEN-1 patients is mainly related to pancreatic neuroendocrine tumors (pNETs). At best, limited data is available on the natural history of MEN-1-associated pNETs, as these tumors are rare and have a wide range of biologic behavior. Our study aims to explore the clinical course of patients with MEN-1-associated pNETs and the long-term outcomes.

Methods

This longitudinal study was conducted on the MEN-1 cohort treated at our referral center over a 22-year period (1996–2018). Relevant clinical data were retrospectively analysed.

Results

Among the 33 MEN-1 patients included in our study, pNETs were identified in 21 subjects with a penetrance of 48% by the age of 50. Non-functioning and functioning pNETs were diagnosed in sixteen (76%) and five (24%) patients, respectively. Two-thirds of the patients had multifocal tumors. The median number of pancreatic macroscopic lesions per individual was 4.0 ± 3.9 (range 1–8) with a mean size of 1.3 ± 2.1 cm (range 0.5–10). The metastatic rate according to the dominant pNET lesion reached 100%, 62% and 6% for tumors sized > 4 cm, 2.1–4 cm, and 1–2 cm, respectively. Over the study period, one or more therapeutic interventions for pNETs were required in 20 out of the 21 patients. pNET-related metastatic complication was the main cause of death within this MEN-1 cohort. The overall survival rate for the pNETs patients was 86% during a mean follow-up period of 8.0 ± 4.6 years.

Conclusions

In our MEN-1 cohort, non-functioning pNETs were the most frequent type of pancreaticoduodenal tumor, and the tumor size correlated with the risks of metastasis and death. Increased awareness, early diagnosis, and a multidisciplinary approach may improve the associated morbidity and mortality in these patients.

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