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01.01.2012 | Case report | Ausgabe 1/2012

Pediatric Surgery International 1/2012

Long-term survival with cloacal dysgenesis sequence

Zeitschrift:
Pediatric Surgery International > Ausgabe 1/2012
Autoren:
Toshihiro Yanai, Yasuhisa Urita, Teruyoshi Amagai, Hajime Kawakami, Hiroko Watayo, Takayuki Masuko, Satoshi Matsuda, Misako Hirai, Toshihiro Muraji, Hiromi Hamada

Abstract

Cloacal dysgenesis sequence (CDS) is a rare and lethal malformation. We report such a case of long-term survival, currently to 12 years of age. In the fetal period, she received a timely placement of vesico-amniotic shunt for a megabladder due to a severe urethral obstruction. Postnatally, cystostomy and colostomy were created because of no perineal opening of urethra, vagina, and anus. Anorectoplasty, construction of efferent conduit, and colostomy closure were performed at 4 years of age. Ileovaginoplasty and ileovesicostomy which was a Mitrofanoff-type of conduit, and labioplasty were performed at the age of 11 years. To the best of our knowledge, only five survivors with CDS over 1 year of age have been reported.

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