Muzinöse Tumoren des Peritoneums

Die disseminierte peritoneale Aussaat muzinbildener Tumoren ist eine seltene maligne Erkrankung mit unterschiedlicher Prognose. Histomorphologische Kriterien sind maßgeblich an der prognostischen Einschätzung beteiligt. Die vergangenen 10 Jahre haben zu einer Vereinheitlichung der Nomenklatur und in der Folge zur Etablierung von Therapiestandards geführt. Dieser Artikel soll den aktuellen Stand der pathologischen Klassifikation, des Stagings und Gradings vermitteln.

Selektive Literaturrecherche in PubMed und Medline.

Die überwiegende Mehrzahl der disseminierten peritonealen muzinösen Erkrankungen, die dem klinischen Bild des Pseudomyxoma peritonei (PMP) entspricht, entspringt aus muzinösen Tumoren der Appendix vermiformis. Hier sind zu unterscheiden: 1) „low-grade“ appendikale muzinöse Neoplasie (LAMN), 2) (sehr seltene) „high-grade“ appendikale muzinöse Neoplasie (HAMN), 3) muzinöses Adenokarzinom ohne Siegelringzellen (G2), 4) muzinöses Adenokarzinom mit Siegelringzellen oder Siegelringzellkarzinom (G3). Nur selten induzieren andere Primärtumoren eine PMP. Begriffe wie Mukozele oder muzinöses Zystadenom der Appendix entsprechen der LAMN und sollen nicht mehr verwendet werden. Prognostisch unterschieden werden ferner das Low-grade-PMP, das meist aus der LAMN entspringt, von dem prognostisch ungünstigeren High-grade-PMP, die meist aus einem muzinösen/siegelringzelligen Adenokarzinom oder der seltenen HAMN entsteht. Die disseminierte peritoneale muzinöse Erkrankung/PMP muss dann noch einmal abgegrenzt werden von der prognostisch exzellenten lokalen Muzinbildung der Periappendixregion.

Die aktuell gültige Nomenklatur, wie sie durch Konsensusmeetings entstanden ist und in Teilen auch in die aktuellen WHO-Klassifikation 2019 Eingang gefunden hat, hat wesentlich mit dazu beigetragen, dass die Prognose der Patient*innen heute besser abgeschätzt werden kann und effektive Therapien entwickelt werden konnten.