Zufallsbefund muzinöse Neoplasie der Appendix

„Low-grade“ muzinöse Neoplasien der Appendix (LAMN) sind selten und werden bei mindestens 0,13 % der Appendektomien in Deutschland diagnostiziert, wobei hier von einer deutlichen Untererfassung auszugehen ist. Bei Perforation der Tumoren können abdominelle Muzinansammlungen entstehen, das Pseudomyxoma peritonei (PMP). Die Herausforderung in der Therapie der LAMN ist das adäquate Vorgehen bei dem Zufallsbefund der Tumoren. Bei präoperativem Verdacht auf eine muzinöse Neoplasie muss abgewogen werden, ob bei dem Vorliegen einer Akutpathologie, meist einer Appendizitis, ein konservatives Vorgehen vertretbar ist oder ob eine unmittelbare Appendektomie notwendig ist. Ist dies der Fall, muss intraoperativ eine Perforation der Appendix vermieden werden und die Inspektion der gesamten Abdominalhöhle auf Muzinablagerungen erfolgen. Ist eine konservative Therapie möglich, sollte die weitere Therapie an einem Zentrum erfolgen. Wird erst intraoperativ der Verdacht geäußert, sollte auch hier die Perforation der Appendix vermieden werden und die gesamte Abdominalhöhle auf ein PMP untersucht werden. Liegt ein PMP vor, ist die Zytoreduktion und hypertherme intraperitoneale Chemoperfusion (HIPEC) an einem Zentrum indiziert. Wird die Diagnose im Rahmen der postoperativen histologischen Aufarbeitung gestellt, sollte evaluiert werden, ob eine Perforation vorlag und Muzinansammlungen im Operationsbericht vermerkt sind. Bei einer LAMN ohne den Nachweis eines PMP ist die Appendektomie die adäquate Therapie. Bei intraabdominellen Muzinansammlungen sollten Proben entnommen werden und die weitere Therapie an einem Zentrum mit ausreichender Expertise erfolgen. Eine Ileozökalresektion oder eine onkologische Hemikolektomie sind nicht indiziert. Nach adäquater Therapie sollten alle Patienten die Nachsorge mittels Schnittbildgebungen (präferenziell Magnetresonanztomographie) erhalten sowie die Bestimmung der Tumormarker karzinoembryonales Antigen (CEA), Karbohydratantigen (CA) 19–9 und CA 125.