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Monatsschrift Kinderheilkunde

24.09.2024 | Lupusnephritis | Leitthema

Lupusnephritis im Kindes- und Jugendalter

verfasst von: Adriana Suhlrie, Prof. Dr. Dieter Haffner

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde

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Zusammenfassung

Die Lupusnephritis (LN) tritt bei 60–80 % der Patienten mit juvenilem systemischem Lupus erythematodes (jSLE) auf und ist entscheidend für die Morbidität und Mortalität. Eine frühzeitige Nierenbiopsie ist bei signifikanter Proteinurie und/oder Abfall der Nierenfunktion mit oder ohne Hämaturie zur Bestimmung der Art und des Ausmaßes der Nierenbeteiligung unerlässlich. Die histologische Klassifizierung der LN nach der International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) ist grundlegend für die Therapieentscheidung. Primäre Therapieziele sind, eine Remission zu erreichen und zu bewahren sowie die Medikamententoxizität zu minimieren. Bei Patienten mit proliferativer LN (Klassen III und IV) und/oder Klasse-V-LN ist eine intensivierte Immunsuppression als Induktionstherapie von 3 bis 6 Monaten und Erhaltungstherapie von mindestens 3 Jahren indiziert. Neue Therapieansätze konzentrieren sich auf gezielte Eingriffe in spezifische immunreaktive Zellen, Zytokine und Signalwege. Beispiele sind Belimumab und Obinutuzumab, die vielversprechende Ergebnisse bei Erwachsenen zeigen, jedoch fehlen noch valide Daten zu Effektivität und Sicherheit bei Kindern. Die European Society for Paediatric Nephrology (ESPN) und das European Rare Kidney Diseases Reference Network (ERKNet) haben ein prospektives multinationales Register für Kinder und Jugendliche mit LN initiiert, um den klinischen Verlauf und die Auswirkungen der medikamentösen Behandlung bei diesen PatientInnen zu untersuchen sowie die Behandlung und das langfristige Outcome zu verbessern.
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AWMF-Leitlinie „Interdisziplinäre Leitlinie des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE) mit Beginn im Kindes- und Jugendalter“
Metadaten
Titel
Lupusnephritis im Kindes- und Jugendalter
verfasst von
Adriana Suhlrie
Prof. Dr. Dieter Haffner
Publikationsdatum
24.09.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-024-02059-8

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