Zum Inhalt

Therapie seltener kutaner T‑Zell-Lymphome und der blastären plasmazytoiden dendritischen Zellneoplasie

Erschienen in:

Zusammenfassung

Unter den primär kutanen Lymphomen existieren definierte Subtypen, die mit extrem niedrigen Inzidenzzahlen auftreten. Basierend auf der Revision der WHO-Klassifikation für lymphoide Neoplasien von 2016, werden in diesem Beitrag die Entitäten der seltenen kutanen T‑Zell-Lymphome (CTCL) und deren Therapieoptionen erläutert. Da die Prognose der verschiedenen Entitäten sehr stark variiert, ist es umso wichtiger, die Therapie entsprechend dem zu erwartenden Verlauf der Erkrankung anzupassen. Bei den indolenten Subtypen sind lokale Maßnahmen, wie z. B. topische Applikation von Glukokortikosteroiden oder Lichttherapie, in vielen Fällen ausreichend. Bei den aggressiven Varianten hingegen ist es umso wichtiger, frühzeitig ggf. aggressivere Therapieoptionen zu diskutieren.
Titel
Therapie seltener kutaner T‑Zell-Lymphome und der blastären plasmazytoiden dendritischen Zellneoplasie
Verfasst von
Dr. U. Wehkamp
Prof. Dr. M. Weichenthal
Publikationsdatum
27.11.2017
Dieser Inhalt ist nur sichtbar, wenn du eingeloggt bist und die entsprechende Berechtigung hast.

Passend zum Thema

APDS im Praxisalltag erkennen

Das klinische Bild von APDS ist heterogen mit erhöhter Infektanfälligkeit, Immunschwäche, Autoimmunität, Malignität, Allergien und Autoinflammation. Betroffene weisen zwar typische Laborabnormitäten auf, aber eine eindeutige Diagnose kann jedoch nur anhand einer genetischen Untersuchung gestellt werden.

Pathomechanismus – warum Betroffene unter APDS leiden

Ursache von APDS (Activated Phosphoinositide 3-Kinase Delta Syndrome) ist ein Gendefekt der zellulären Phosphoinositid-3-Kinase δ (PI3Kδ). Dieses Enzym gehört zur Familie der Kinasen und spielt eine zentrale Rolle bei der zellulären Signaltransduktion, insbesondere bei der Entwicklung und Funktion des Immunsystems.

ANZEIGE

Seltener Immundefekt: Activated Phosphoinositide 3-Kinase δ Syndrome (APDS)

Beim Activated Phosphoinositide 3-Kinase Delta Syndrome (APDS) handelt es sich um einen seltenen, schweren progredienten Immundefekt mit äußerst heterogener Symptomatik. Eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapie ist für das Überleben der Patienten von entscheidender Bedeutung. 

Bildnachweise
Arzt untersucht Teenager an den Lymphknoten/© South_agency | GettyImages (Symbolbild mit Fotomodellen), Pathomechanismus APDS/© Pharming, Teenagerin sitzt im Bett, während sie hustet/© Vladimir Vladimirov | Getty Images (Symbolbild mit Fotomodell)