Primär kutane B-Zell-Lymphome – ein Überblick über Bekanntes und Neues

Die primär kutanen B‑Zell-Lymphome gehören zu den extranodalen Non-Hodgkin-Lymphomen, manifestieren sich zum Diagnosezeitpunkt nur an der Haut und können in indolente und aggressive Formen unterteilt werden. Indolente primär kutane B‑Zell-Lymphome umfassen das primär kutane Marginalzonenlymphom, das primär kutane follikuläre B‑Zell-Lymphom und das Epstein-Barr-Virus-positive mukokutane Ulkus. Diese Entitäten können als solitäre oder multifokale Läsionen auftreten und sind mit einer generell guten Prognose verbunden. Die Therapie umfasst meist Exzision oder Radiatio, wobei auch ein Watch-and-wait-Konzept diskutiert werden kann. Die aggressiven Formen (primär kutanes diffus großzelliges B‑Zell-Lymphom vom „leg type“ und primär kutanes intravaskuläres großzelliges B‑Zell-Lymphom) sollten aufgrund des hohen Risikos einer systemischen Beteiligung primär systemisch behandelt werden, die Erstlinientherapie stellt das R‑CHOP (Rituximab, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednisolon)-Schema dar, das um eine Radiatio ergänzt werden kann.