M. Castleman

Wir berichten über einen 50-jährigen Patienten mit einem seit einigen Wochen bestehenden Exophthalmus links, körperlicher Abgeschlagenheit und deutlich Gewichtsverlust. Nebenbefundlich fielen stark vergrößerte Unterkiefer- und Ohrspeicheldrüsen auf. Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Halses zeigte mehrere glatt begrenzte Raumforderungen in den großen Speicheldrüsen, beiden Tränendrüsen und der Orbita. Der Verdacht auf ein Heerfordt-Syndrom als Manifestationsform der Sarkoidose erhärtete sich labordiagnostisch nicht. Die Probeentnahme aus der rechten Gl. submandibularis ergab die Diagnose eines M. Castleman. Daraufhin leiteten wir einerimmunmodulatorische Therapie mit Interleukin-6-Rezeptorantagonisten ein.

Der M. Castleman gehört zu den sehr seltenen lymphoproliferativen Prozessen unklarer Dignität. Bei isolierten Befunden ist eine vollständige chirurgische Entfernung indiziert. Bei multizentrischen Lokalisationen gibt es keine klaren Therapiekonzepte. Die Ansätze reichen von systemischer Glukokortikoidtherapie über Chemotherapie bis zur immunmodulatorischen Therapie. Die Prognose bei multizentrischem Auftreten ist im Gegensatz zu isolierten Befunden ungünstig.