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09.01.2019 | Original Article

Magnetic Resonance Imaging Characteristics of Retinal Vasculopathy with Cerebral Leukoencephalopathy and Systemic Manifestations

Zeitschrift:
Clinical Neuroradiology
Autoren:
D. M. Hedderich, N. Lummel, M. Deschauer, T. Kümpfel, E. Schuh, M. Patzig, C. Zimmer, T. Huber
Wichtige Hinweise

Electronic supplementary material

The online version of this article (https://​doi.​org/​10.​1007/​s00062-018-0755-4) contains supplementary material, which is available to authorized users.

Abstract

Background

Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCL-S) is a rare hereditary disease presenting with distinct imaging features in middle-aged adults. This article describes the typical imaging features focusing on the longitudinal course of RVCL-S lesions.

Methods

In this study six subjects (five male, five related) with RVCL-S were retrospectively included from two university hospitals. The median age of symptom onset was 40 ± 6 years. Magnetic resonance imaging (MRI) covering baseline and a median follow-up period of 33 months was reviewed in a structured way focusing on morphology, contrast enhancement and diffusion restriction of brain lesions.

Results

All patients showed patchy, T2 hyperintense white matter lesions (mean number 7.7 ± 1.8) with a periventricular predominance at the frontal lobes (59%). In all subjects, rim-enhancing white matter lesions with temporary diffusion restriction were present for a mean of 5.0 ± 3.9 months. Median duration of blood brain barrier disruption was 20 months.

Conclusion

Periventricular patchy white matter lesions in the frontal lobes as well as rim-enhancing lesions with prolonged diffusion restriction and long-lasting contrast enhancement are characteristic imaging findings in RCVL-S and can be helpful in the differential diagnosis.

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Suppl. Fig. 1: Pedigree showing relatives with RVCL-S in our cohort. Family members with available imaging data for review are marked with an asterisk (*)
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Literatur
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