Die Diagnose „primär kutanes B-Zell-Lymphom“ beruht in erster Linie auf dem Ergebnis histologischer Untersuchungen und einer Staginguntersuchung. Für das exakte Staging sind neben konventionellen Laboruntersuchungen Abdomensonographie und Thoraxröntgenuntersuchung, bei entsprechender klinischer Symptomatik Spezialuntersuchungen und bildgebende radiologische Verfahren einschließlich PET angezeigt. Therapeutisch wird in der Regel Rituximab als Monotherapie eingesetzt, um ein „Übertherapieren“ indolenter Lymphome zu vermeiden. Weitere Möglichkeiten sind Strahlentherapie und neuere Ansätze mit Elektrochemotherapie sowie pegyliertem Doxorubicin.