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14.02.2020 | Schwerpunkt: Tumoren des Knochens und der Gelenke | Ausgabe 2/2020

Der Pathologe 2/2020

Maligne Rundzelltumoren

Das Ewing-Sarkom und jenseits davon

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 2/2020
Autoren:
Prof. Dr. Dr. Johannes Haybaeck, Albert Roessner
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

A. Roessner, Magdeburg
J. Haybaek, Magdeburg

Zusammenfassung

Ewing-Sarkome stellen hochmaligne Tumoren dar, die hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen anzutreffen sind. Neben einer frühen klinischen Diagnostik stellt die korrekte histopathologische und molekulargenetische Klassifizierung den wichtigsten Schritt dar. Zwar stellt die EWSR1-FLI1-Fusion die mit Abstand häufigste nachweisbare Veränderung dar, aber es gibt auch weitere, histopathologisch und immunhistochemisch nicht von klassischen Ewing-Sarkomen zu unterscheidende Vertreter der Ewing-Sarkom-Familie, welche andere molekulargenetische Profile aufweisen. Aus einer genauen molekulargenetischen Differenzierung der verschiedenen Vertreter der klein-rund-blauzelligen Tumoren ergibt sich zum heutigen Zeitpunkt zwar noch keine Änderung der standardmäßig angewandten Chemotherapie und chirurgischen Versorgung, erlaubt aber eine Abschätzung der Prognose und wird in Zukunft mit hoher Wahrscheinlichkeit dazu beitragen, Ewing-Sarkome im Rahmen der personalisierten Medizin noch individueller zu therapieren.

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