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Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie 10/2018

22.03.2018 | Churg-Strauss-Syndrom | Originalien

Manifestation der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis im Kopf-Hals-Bereich im zeitlichen Verlauf unter Berücksichtigung der systemischen Krankheitsaktivität

verfasst von: Henrik Andersen, Dr. med. Paul Götz, Dr. med. Jan Phillip Bremer, PD Dr. med. Martin Laudien

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 10/2018

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene granulomatöse Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße unbekannter Ätiologie. Eine regelmäßige Beteiligung im Kopf-Hals-Bereich ist beschrieben. Da bislang nicht bekannt ist, ob die Entzündungsprozesse im Kopf- und Halsbereich parallel zu den systemischen Aktivitätsparametern verlaufen, wurde in dieser Arbeit der Verlauf der System- und Kopf-Hals-lokalisierten Krankheitsaktivität untersucht und verglichen.

Material und Methoden

Zwischen 1990 und 2010 wurde der Krankheitsverlauf von 25 Patienten mit insgesamt 90 Untersuchungen und einer durchschnittlichen Beobachtungszeit von 7,02 Jahren aufgezeichnet. Im Rahmen der Untersuchungen wurden neben subjektiven Angaben der Patienten und Ergebnissen klinischer Untersuchungen auch Systeme wie der Birmingham-Vaskulitis-Aktivitäts-Score (BVAS), der Vaskulitis Damage Index (VDI) und serologische Parameter (C-reaktives Protein [CRP], eosinophiles kationisches Protein [ECP] und absolute Eosinophilenzahl [EOS]) berücksichtigt. Da sich die Krankheit insbesondere an Nase und Ohren manifestiert, wurde die rhinologische und otologische Aktivität mit der systemischen Aktivität verglichen. Hierfür wurde der Rangkorrelationskoeffizient nach Spearman angewendet.

Ergebnisse

Insgesamt zeigt die statistische Analyse eine sehr schwache Korrelation zwischen der systemischen Krankheitsaktivität und Krankheitsaktivität im Kopf-Hals-Bereich, die nicht signifikant ist. Der Vergleich der Aktivität im rhinologischen Bereich mit der systemischen Aktivität zeigt in 22,9 % aller Untersuchungszeitpunkte signifikante Werte. Der Vergleich der Krankheitsaktivität im otologischen Bereich mit der systemischen Aktivität zeigt in 11,8 % aller Untersuchungszeitpunkte signifikante Werte.

Diskussion

Die Ergebnisse zeigen, dass die Krankheitsaktivität im Kopf- und Halsbereich scheinbar unabhängig von der systemischen Aktivität ist. Es könnte sich demnach um eigenständige autoimmunentzündliche Prozesse in den genannten Regionen handeln. Daher sollte die Behandlung interdisziplinär und unter Einhaltung regelmäßiger Nachuntersuchungen erfolgen.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Petersen H, Gotz P, Both M, Hey M, Ambrosch P, Bremer JP et al (2015) Manifestation of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in head and neck. Rhinology 53(3):277–285CrossRef Petersen H, Gotz P, Both M, Hey M, Ambrosch P, Bremer JP et al (2015) Manifestation of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in head and neck. Rhinology 53(3):277–285CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O et al (1996) Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 75(1):17–28CrossRef Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O et al (1996) Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 75(1):17–28CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL (2005) Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 53(1):93–99CrossRef Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL (2005) Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 53(1):93–99CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Pagnoux C (2010) Churg-Strauss syndrome: evolving concepts. Discov Med 9(46):243–252PubMed Pagnoux C (2010) Churg-Strauss syndrome: evolving concepts. Discov Med 9(46):243–252PubMed
5.
Zurück zum Zitat Lane SE, Watts R, Scott DG (2005) Epidemiology of systemic vasculitis. Curr Rheumatol Rep 7(4):270–275CrossRef Lane SE, Watts R, Scott DG (2005) Epidemiology of systemic vasculitis. Curr Rheumatol Rep 7(4):270–275CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Herlyn K, Buckert F, Gross WL, Reinhold-Keller E (2014) Doubled prevalence rates of ANCA-associated vasculitides and giant cell arteritis between 1994 and 2006 in northern Germany. Rheumatology (Oxford) 53(5):882–889CrossRef Herlyn K, Buckert F, Gross WL, Reinhold-Keller E (2014) Doubled prevalence rates of ANCA-associated vasculitides and giant cell arteritis between 1994 and 2006 in northern Germany. Rheumatology (Oxford) 53(5):882–889CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Herlyn K, Hellmich B, Gross WL, Reinhold-Keller E (2008) Stable incidence of systemic vasculitides in Schleswig-Holstein, Germany. Dtsch Arztebl Int 105(19):355–361PubMedPubMedCentral Herlyn K, Hellmich B, Gross WL, Reinhold-Keller E (2008) Stable incidence of systemic vasculitides in Schleswig-Holstein, Germany. Dtsch Arztebl Int 105(19):355–361PubMedPubMedCentral
8.
Zurück zum Zitat Churg J, Strauss L (1951) Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 27(2):277–301PubMedPubMedCentral Churg J, Strauss L (1951) Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 27(2):277–301PubMedPubMedCentral
9.
Zurück zum Zitat Bacciu A, Bacciu S, Mercante G, Ingegnoli F, Grasselli C, Vaglio A et al (2006) Ear, nose and throat manifestations of Churg-Strauss syndrome. Acta Otolaryngol 126(5):503–509CrossRef Bacciu A, Bacciu S, Mercante G, Ingegnoli F, Grasselli C, Vaglio A et al (2006) Ear, nose and throat manifestations of Churg-Strauss syndrome. Acta Otolaryngol 126(5):503–509CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Bacciu A, Buzio C, Giordano D, Pasanisi E, Vincenti V, Mercante G et al (2008) Nasal polyposis in Churg-Strauss syndrome. Laryngoscope 118(2):325–329CrossRef Bacciu A, Buzio C, Giordano D, Pasanisi E, Vincenti V, Mercante G et al (2008) Nasal polyposis in Churg-Strauss syndrome. Laryngoscope 118(2):325–329CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR (1984) Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 63(2):65–81CrossRef Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR (1984) Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 63(2):65–81CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Pagnoux C, Wolter NE (2012) Vasculitis of the upper airways. Swiss Med Wkly 142:w13541PubMed Pagnoux C, Wolter NE (2012) Vasculitis of the upper airways. Swiss Med Wkly 142:w13541PubMed
13.
Zurück zum Zitat Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, Viallard JF et al (2013) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 65(1):270–281CrossRef Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, Viallard JF et al (2013) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 65(1):270–281CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V et al (2015) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med 26(7):545–553CrossRef Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V et al (2015) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med 26(7):545–553CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP et al (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 33(8):1094–1100CrossRef Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP et al (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 33(8):1094–1100CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Luqmani RA (2002) Assessing disease activity in the systemic vasculitides. Curr Opin Rheumatol 14(1):23–28CrossRef Luqmani RA (2002) Assessing disease activity in the systemic vasculitides. Curr Opin Rheumatol 14(1):23–28CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Grayson PC, Monach PA, Pagnoux C, Cuthbertson D, Carette S, Hoffman GS et al (2015) Value of commonly measured laboratory tests as biomarkers of disease activity and predictors of relapse in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 54(8):1351–1359CrossRef Grayson PC, Monach PA, Pagnoux C, Cuthbertson D, Carette S, Hoffman GS et al (2015) Value of commonly measured laboratory tests as biomarkers of disease activity and predictors of relapse in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 54(8):1351–1359CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Del Pero MM, Chaudhry A, Rasmussen N, Jani P, Jayne D (2013) A disease activity score for ENT involvement in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Laryngoscope 123(3):622–628CrossRef Del Pero MM, Chaudhry A, Rasmussen N, Jani P, Jayne D (2013) A disease activity score for ENT involvement in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Laryngoscope 123(3):622–628CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Garske U, Haack A, Beltran O, Flores-Suarez LF, Bremer JP, Lamprecht P et al (2012) Intra- and inter-rater reliability of endonasal activity estimation in granulomatosis with polyangiitis (Wegener s). Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S22–S28PubMed Garske U, Haack A, Beltran O, Flores-Suarez LF, Bremer JP, Lamprecht P et al (2012) Intra- and inter-rater reliability of endonasal activity estimation in granulomatosis with polyangiitis (Wegener s). Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S22–S28PubMed
20.
Zurück zum Zitat Hellmich B, Lamprecht P, Aries PM, Gross WL (2005) Early diagnosis of vasculitides. Z Rheumatol 64(8):538–546CrossRef Hellmich B, Lamprecht P, Aries PM, Gross WL (2005) Early diagnosis of vasculitides. Z Rheumatol 64(8):538–546CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Vaglio A, Moosig F, Zwerina J (2012) Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol 24(1):24–30CrossRef Vaglio A, Moosig F, Zwerina J (2012) Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol 24(1):24–30CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Sinico RA, Di TL, Maggiore U, Bottero P, Radice A, Tosoni C et al (2005) Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 52(9):2926–2935CrossRef Sinico RA, Di TL, Maggiore U, Bottero P, Radice A, Tosoni C et al (2005) Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 52(9):2926–2935CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, Pagnoux C, Mouthon L, Jayne D et al (2005) Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 143(9):632–638CrossRef Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, Pagnoux C, Mouthon L, Jayne D et al (2005) Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 143(9):632–638CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Del Martinez PM, Moffat D, Sudhoff H (2008) Unusual presentation of temporal bone involvement in Churg-Strauss syndrome. J Laryngol Otol 122(4):425–427 Del Martinez PM, Moffat D, Sudhoff H (2008) Unusual presentation of temporal bone involvement in Churg-Strauss syndrome. J Laryngol Otol 122(4):425–427
25.
Zurück zum Zitat Murphy C, Schubert CR, Cruickshanks KJ, Klein BE, Klein R, Nondahl DM (2002) Prevalence of olfactory impairment in older adults. JAMA 288(18):2307–2312CrossRef Murphy C, Schubert CR, Cruickshanks KJ, Klein BE, Klein R, Nondahl DM (2002) Prevalence of olfactory impairment in older adults. JAMA 288(18):2307–2312CrossRef
26.
Zurück zum Zitat Mukhtyar C, Lee R, Brown D, Carruthers D, Dasgupta B, Dubey S et al (2009) Modification and validation of the Birmingham Vasculitis Activity Score (version 3). Ann Rheum Dis 68(12):1827–1832CrossRef Mukhtyar C, Lee R, Brown D, Carruthers D, Dasgupta B, Dubey S et al (2009) Modification and validation of the Birmingham Vasculitis Activity Score (version 3). Ann Rheum Dis 68(12):1827–1832CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Exley AR, Bacon PA, Luqmani RA, Kitas GD, Gordon C, Savage CO et al (1997) Development and initial validation of the Vasculitis Damage Index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. Arthritis Rheum 40(2):371–380CrossRef Exley AR, Bacon PA, Luqmani RA, Kitas GD, Gordon C, Savage CO et al (1997) Development and initial validation of the Vasculitis Damage Index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. Arthritis Rheum 40(2):371–380CrossRef
28.
Zurück zum Zitat Herrmann K, Gross WL, Moosig F (2012) Extended follow-up after stopping mepolizumab in relapsing/refractory Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S62–S65PubMed Herrmann K, Gross WL, Moosig F (2012) Extended follow-up after stopping mepolizumab in relapsing/refractory Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S62–S65PubMed
29.
Zurück zum Zitat Knopf A, Chaker A, Stark T, Hofauer B, Lahmer T, Thurmel K et al (2015) Clinical aspects of granulomatosis with polyangiitis affecting the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol 272(1):185–193CrossRef Knopf A, Chaker A, Stark T, Hofauer B, Lahmer T, Thurmel K et al (2015) Clinical aspects of granulomatosis with polyangiitis affecting the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol 272(1):185–193CrossRef
30.
Zurück zum Zitat Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de GK, Gross W et al (2009) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 68(3):310–317CrossRef Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de GK, Gross W et al (2009) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 68(3):310–317CrossRef
31.
Zurück zum Zitat Stuck BA, Beule A, Jobst D, Klimek L, Laudien M, Lell M et al (2018) Guideline for „rhinosinusitis“-long version: S2k guideline of the German College of General Practitioners and Family Physicians and the German Society for Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery. HNO 66(1):38–74CrossRef Stuck BA, Beule A, Jobst D, Klimek L, Laudien M, Lell M et al (2018) Guideline for „rhinosinusitis“-long version: S2k guideline of the German College of General Practitioners and Family Physicians and the German Society for Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery. HNO 66(1):38–74CrossRef
Metadaten
Titel
Manifestation der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis im Kopf-Hals-Bereich im zeitlichen Verlauf unter Berücksichtigung der systemischen Krankheitsaktivität
verfasst von
Henrik Andersen
Dr. med. Paul Götz
Dr. med. Jan Phillip Bremer
PD Dr. med. Martin Laudien
Publikationsdatum
22.03.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 10/2018
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI
https://doi.org/10.1007/s00393-018-0439-0

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