Spontanes Liquorunterdrucksyndrom und Marfan-Syndrom

Das Liquorunterdrucksyndrom wird am häufigsten als Folge einer Lumbalpunktion beschrieben. Eine seltenere Entität ist der Kopfschmerz bei spontanem (oder idiopathischem) Liquorleck und noch seltener steht dies im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung. Erst 1995 wurde ein Fall mit einem spontanen Liquorunterdrucksyndrom bei einer Patientin mit genetisch gesichertem Marfan-Syndrom publiziert. Wir berichten über zwei Patientinnen, die in unseren Kliniken aufgrund posturaler Kopfschmerzen aufgenommen wurden und in der Magnetresonanztomographie multilokuläre Liquorleckagen aufwiesen. Bei beiden war die genetisch gesicherte Diagnose eines Marfan-Syndroms bekannt. Die initiale symptomatische Behandlung der Kopfschmerzen erbrachte keine wesentliche Linderung der zur Aufnahme führenden Symptomatik. Die Behandlung mit epiduralem Blutpatching war in beiden Fällen erfolgreich. Wir stellen anschließend die wichtigsten epidemiologischen, diagnostischen und pathophysiologischen Aspekte dar und präsentieren die therapeutischen Ansätze.