Erschienen in:
01.02.2013 | Leitthema
Mastzellaktivierungssyndrome
verfasst von:
Prof. Dr. K. Brockow
Erschienen in:
Die Dermatologie
|
Ausgabe 2/2013
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Zusammenfassung
Hintergrund
Die Beschreibung des monoklonalen Mastzellaktivierungssyndroms bei Patienten mit Anaphylaxie, die 1 oder 2 Minor-Kriterien einer Mastozytose aufweisen, hat zu einer Suche von weiteren, bisher noch unbeschriebenen Mastzellaktivierungssyndromen geführt.
Ziel
Es wird versucht, Mastzellerkrankungen einschließlich bekannter Krankheitsformen neu einzuteilen, um neue Entitäten abgrenzen zu können.
Methoden
Der Begriff Mastzellaktivierung wurde anhand nachprüfbarer, wissenschaftlicher, objektiver und subjektiver Kriterien definiert, und bekannte und idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome wurden klassifiziert.
Ergebnisse
Mastzellaktivierung allein durch Symptome zu definieren ist nicht spezifisch, da verschiedene Erkrankungen, z. B. solche mit Beteiligung verschiedener Zellarten und Somatisierungsstörungen, zu ähnlicher Symptomatik führen können. Darum wurden für eine Mastzellaktivierung sowohl eine typische Symptomatik als auch der Nachweis einer Mastzellmediatorausschüttung im akuten Anfall sowie das Ansprechen auf eine gegen Mastzellmediatoren gerichtete Therapie vorausgesetzt. Mastzellaktivierungssyndrome wurden unterschieden in primäre (z. B. Mastozytose), sekundäre (z. B. durch IgE-mediierte Allergien) und idiopathische Formen.
Schlussfolgerung
Nur durch ein umfangreiches Verständnis von Mastzellerkrankungen kann es gelingen, möglicherweise neue, bisher noch nicht eingestufte idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome zu beschreiben und zu untersuchen.