Skip to main content
main-content

01.05.2013 | Original Paper | Ausgabe 5/2013

Acta Neuropathologica 5/2013

Meningeal hemangiopericytoma and solitary fibrous tumors carry the NAB2-STAT6 fusion and can be diagnosed by nuclear expression of STAT6 protein

Zeitschrift:
Acta Neuropathologica > Ausgabe 5/2013
Autoren:
Leonille Schweizer, Christian Koelsche, Felix Sahm, Rosario M. Piro, David Capper, David E. Reuss, Stefan Pusch, Antje Habel, Jochen Meyer, Tanja Göck, David T. W. Jones, Christian Mawrin, Jens Schittenhelm, Albert Becker, Stephanie Heim, Matthias Simon, Christel Herold-Mende, Gunhild Mechtersheimer, Werner Paulus, Rainer König, Otmar D. Wiestler, Stefan M. Pfister, Andreas von Deimling
Wichtige Hinweise

Electronic supplementary material

The online version of this article (doi:10.​1007/​s00401-013-1117-6) contains supplementary material, which is available to authorized users.
L. Schweizer, C. Koelsche, F. Sahm and R. M. Piro contributed equally.

Abstract

Non-central nervous system hemangiopericytoma (HPC) and solitary fibrous tumor (SFT) are considered by pathologists as two variants of a single tumor entity now subsumed under the entity SFT. Recent detection of frequent NAB2-STAT6 fusions in both, HPC and SFT, provided additional support for this view. On the other hand, current neuropathological practice still distinguishes between HPC and SFT. The present study set out to identify genes involved in the formation of meningeal HPC. We performed exome sequencing and detected the NAB2-STAT6 fusion in DNA of 8/10 meningeal HPC thereby providing evidence of close relationship of these tumors with peripheral SFT. Due to the considerable effort required for exome sequencing, we sought to explore surrogate markers for the NAB2-STAT6 fusion protein. We adopted the Duolink proximity ligation assay and demonstrated the presence of NAB2-STAT6 fusion protein in 17/17 HPC and the absence in 15/15 meningiomas. More practical, presence of the NAB2-STAT6 fusion protein resulted in a strong nuclear signal in STAT6 immunohistochemistry. The nuclear reallocation of STAT6 was detected in 35/37 meningeal HPC and 25/25 meningeal SFT but not in 87 meningiomas representing the most important differential diagnosis. Tissues not harboring the NAB2-STAT6 fusion protein presented with nuclear expression of NAB2 and cytoplasmic expression of STAT6 proteins. In conclusion, we provide strong evidence for meningeal HPC and SFT to constitute variants of a single entity which is defined by NAB2-STAT6 fusion. In addition, we demonstrate that this fusion can be rapidly detected by STAT6 immunohistochemistry which shows a consistent nuclear reallocation. This immunohistochemical assay may prove valuable for the differentiation of HPC and SFT from other mesenchymal neoplasms.

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

★ PREMIUM-INHALT
e.Med Interdisziplinär

Für Ihren Erfolg in Klinik und Praxis - Die beste Hilfe in Ihrem Arbeitsalltag als Mediziner

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de.

Alle e.Med Abos bis 30. April 2021 zum halben Preis!

Jetzt e.Med zum Sonderpreis bestellen!

Weitere Produktempfehlungen anzeigen
Zusatzmaterial
Nur für berechtigte Nutzer zugänglich
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 5/2013

Acta Neuropathologica 5/2013 Zur Ausgabe
  1. Sie können e.Med Neurologie & Psychiatrie 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

  2. Sie können e.Med Neurologie 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

Neu im Fachgebiet Pathologie

14.04.2021 | Schwerpunkt: Neue WHO-Klassifikationen und Digitales Lernen | Ausgabe 3/2021

Digitale Lehre im Fach Pathologie

06.04.2021 | Nierenkarzinom | Schwerpunkt: Neue WHO-Klassifikationen und Digitales Lernen | Ausgabe 3/2021

Histologische Subtypen des Nierenzellkarzinoms

Übersicht und neue Entwicklungen

06.04.2021 | Sarkome | Schwerpunkt: Neue WHO-Klassifikationen und Digitales Lernen | Ausgabe 3/2021

Neues in der aktuellen WHO-Klassifikation (2020) für Weichgewebssarkome