Merkel-Zell-Karzinom

Das Merkel-Zell-Karzinom ist ein seltener, aggressiver Hauttumor mit neuroendokrinen Eigenschaften. Die Pathogenese ist mit chronischer UV-Licht-Exposition (eher ältere Patienten) und dem Merkel-Zell-Polyomavirus (eher jüngere Patienten) assoziiert. Das klinische Bild mit solitären, kutan oder subkutan gelegenen, roten bis bläulichen Knoten ist unspezifisch, die Diagnose wird histologisch gestellt. Da der Tumor früh lymphogen metastasiert, sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung in etwa 30 % der Fälle bereits lokoregionäre Metastasen vorhanden. Lokalrezidive sowie regionäre Metastasen und Fernmetastasierung zeigen sich meist innerhalb der ersten 2–3 Jahre nach Erstdiagnose. Nach Diagnosestellung sollte zunächst eine Bildgebung erfolgen, wenn kein Hinweis auf eine Metastasierung besteht, sollte eine vollständige operative Entfernung des Primärtumors mit weitem Sicherheitsabstand sowie einer Sentinellymphknotenbiopsie erfolgen. Eine adjuvante Radiatio des Tumorbetts senkt das Lokalrezidivrisiko. Bei positivem Sentinellymphknoten kann eine zusätzliche komplettierende Lymphknotendissektion und/oder eine Bestrahlung der regionären Lymphknotenstationen diskutiert werden. Für die systemische Therapie des fortgeschrittenen Merkel-Zell-Karzinoms sind PD-1/PD-L1-gerichtete Checkpointinhibitoren (CPI) Standard, da damit längere Ansprechdauern als mit einer Chemotherapie erreicht werden. In aktuellen Studien werden der Einsatz von CPI in der Adjuvanz und die Kombination aus CPI mit anderen Substanzen in fortgeschrittenen Stadien untersucht.