Adultes Still-Syndrom

Das adulte Still-Syndrom (engl. „adult-onset Still’s disease“ [AOSD]) ist eine seltene, autoinflammatorische Erkrankung, die durch intermittierendes Fieber und eine Kombination aus Symptomen wie flüchtigem, fiebersynchronem Exanthem, Arthralgien/Arthritis, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie u. a. charakterisiert ist. Die Diagnose stützt sich auf eine charakteristische Symptomkonstellation und den Ausschluss von Infektionen, hämatoonkologischen Erkrankungen, Infektionserkrankungen und alternativen rheumatologischen Ursachen. Hohe Ferritin- und C‑reaktives Protein-Werte spiegeln die systemische Entzündungsreaktion wider. Therapeutisch werden Glukokortikoide oft in Kombination mit Methotrexat (MTX) oder Ciclosporin (CSA) zu Steroidreduktion eingesetzt. Der IL(Interleukin)-1-Rezeptorantagonist Anakinra, der IL-1β-Antikörper Canakinumab oder eine IL-6-Rezptorblockade mit Tocilizumab (bei AOSD „off label“) werden bei fehlendem Ansprechen auf MTX oder CSA eingesetzt. Anakinra oder Canakinumab können bei moderater und hoher Krankheitsaktivität auch primär eingesetzt.