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Der Nervenarzt

Erschienen in:

01.12.2014 | Originalien

Möbius-Syndrom und Narkolepsie

verfasst von: Dr. S. Krämer, U. Goldammer, E. Sindern

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 12/2014

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Zusammenfassung

Hintergrund

Das Möbius-Syndrom ist ein angeborenes neurologisches Syndrom, das eine häufige Assoziation mit Parasomnien aufweist.

Fallbericht

Wir berichten über eine Patientin mit Möbius-Syndrom und der klinischen Präsentation eines Narkolepsie-Kataplexie-Syndroms. Mit einer Hypoplasie des Hirnstamms in der kranialen Magnetresonanztomographie konnten wir das morphologische Korrelat zum Möbius-Syndrom aufzeigen. Die Komorbidität wurde mittels Kognitionstests, Polysomnographie und der Bestimmung von Hypokretin im Liquor erfasst. Trotz normaler Einschlaflatenzzeit und nur einmaligem Auftreten von Sleep-Onset-REM im multiplen Schlaflatenztest, dessen Aussagekraft aufgrund einer horizontalen Blickparese deutlich gemindert ist, ließ sich die Diagnose einer sekundären Parasomnie mit Narkolepsie-Kataplexie-Symptomen stellen.

Diskussion

Der niedrig gemessene Hypokretinspiegel von 132 pg/ml im Liquor ist mit dieser Diagnose vereinbar und zeigt die Relevanz einer ausführlichen Schlafdiagnostik bei Patienten mit Möbius-Syndrom.

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Titel: Möbius-Syndrom und Narkolepsie
verfasst von: Dr. S. Krämer
U. Goldammer
E. Sindern
Publikationsdatum: 01.12.2014
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Der Nervenarzt / Ausgabe 12/2014
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-014-4174-8

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