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Die Dermatologie

Erschienen in:

03.09.2019 | Morbus Paget | Leitthema

Extramammärer Morbus Paget

verfasst von: I. Cosgarea, A. Zaremba, Prof. Dr. med. U. Hillen

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 9/2019

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Zusammenfassung

Der extramammäre Morbus Paget (EMP) ist ein seltenes, langsam wachsendes, kutanes Adenokarzinom mit einer Inzidenz von 0,1–2,4/1.000.000 Einwohner. Histologisch ist der EMP – ähnlich wie der mammäre Morbus Paget – durch epidermale Paget-Zellen gekennzeichnet. Der EMP wird in einen primären EMP (Typ I) und sekundären EMP (Typ II – assoziiert mit einem kolorektalen Karzinom – und Typ III – assoziiert mit einem urogenitalen Karzinom) unterteilt. Das klinische Bild ist nicht charakteristisch und imitiert chronisch entzündliche Dermatosen. Dies kann eine frühe Diagnosestellung erschweren und hinauszögern. Die mikrographisch kontrollierte Exzision ist die Therapie der Wahl. Bei geplantem Einsatz von topischen Therapien wie Imiquimod bzw. oberflächlichen ablativen Therapien sollte das Ausmaß einer Adnexinfiltration histologisch untersucht werden. Die komplette Exzision des Tumors stellt aufgrund der pathologischen Charakteristika bei schlecht definierbaren Wundrändern eine Herausforderung dar. Im metastasierten Stadium hat der EMP eine schlechte Prognose. Kontrollierte klinische Studien zur Systemtherapie liegen bisher nicht vor.

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Titel: Extramammärer Morbus Paget
verfasst von: I. Cosgarea
A. Zaremba
Prof. Dr. med. U. Hillen
Publikationsdatum: 03.09.2019
Verlag: Springer Medizin
Schlagwort: Morbus Paget
Erschienen in: Die Dermatologie / Ausgabe 9/2019
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-019-4459-8

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