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01.03.2012 | Kasuistiken | Ausgabe 3/2012

Der Anaesthesist 3/2012

Morbus Pompe

Anästhesiologische Besonderheiten

Zeitschrift:
Der Anaesthesist > Ausgabe 3/2012
Autoren:
Dr. J. Lehberger, R. Roth, K. Weingärtner, M. Heesen

Zusammenfassung

Bei M. Pompe handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Glykogenstoffwechsels. Durch den Mangel des Enzyms Glukosidase kommt es zu einer Anhäufung von Glykogen innerhalb der Lysosomen. Das klinische Erscheinungsbild ist aufgrund unterschiedlich starker Beteiligung der Skelett- und Herzmuskulatur sehr variabel. Beim Erwachsenen resultiert häufig eine respiratorische Insuffizienz, die bei der anästhesiologischen Versorgung der Patienten zu berücksichtigen ist. In diesem Fallbericht wird ein 60-jähriger Patient vorgestellt, bei dem aufgrund eines Malignomverdachts eine diagnostische Prostatastanzbiopsie geplant war.

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