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Die Innere Medizin

Erschienen in:

01.07.2005 | Morbus Wilson | Schwerpunkt: Genetik in der Inneren Medizin

Morbus Wilson

verfasst von: Dr. D. Huster, H.-J. Kühn, J. Mössner, K. Caca

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 7/2005

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Zusammenfassung

Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Kupferstoffwechselstörung, die mit neurologischen Symptomen und Leberschädigung unterschiedlichen Ausmaßes einhergeht. Das betroffene Gen ATP7B kodiert für ein hepatisches Kupfertransportprotein mit zentraler Rolle im Kupferstoffwechsel des Menschen. Das klinische Bild ist komplex, neben einer vorwiegend neurologischen Verlaufsform mit Tremor, Sprachstörungen, psychischen Veränderungen etc., werden vorwiegend hepatische Verläufe und Mischformen beobachtet. In der Leber kann die Kupfereinlagerung zu akutem Leberversagen, chronischer Hepatitis oder Leberzirrhose führen. Frühes Erkennen der Erkrankung durch klinische, biochemische und genetische Untersuchung und die rasche Therapieeinleitung mit Chelatoren oder Zinksalzen sind für Verlauf und Prognose des Morbus Wilson entscheidend. Die Lebertransplantation stellt eine Alternative bei akutem oder chronischen Leberversagen dar und führt zur Heilung der Lebererkrankung. Verlaufskontrollen zum Erkennen von relativ häufigen Therapienebenwirkungen, Überwachung der Patienten-Compliance und des Therapieerfolgs sollten individuell und engmaschig erfolgen.

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Titel: Morbus Wilson
verfasst von: Dr. D. Huster
H.-J. Kühn
J. Mössner
K. Caca
Publikationsdatum: 01.07.2005
Verlag: Springer-Verlag
Schlagwort: Morbus Wilson
Erschienen in: Die Innere Medizin / Ausgabe 7/2005
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-005-1432-7

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